Pirofoszfát-arthropathia Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
A pirofoszfát-arthropathia vagy a kalcium-pirofoszfát-dihidráttal történő kicsapódás betegsége betegség. A kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályainak kialakulása és a kötőszövetben történő lerakódása okozza.
ICD-10 kód
- M11. Egyéb kristályos arthropathiák.
- M11.2. Egy másik chondrocalcinosis.
- M11.8 Egyéb specifikus kristályos arthropathiák.
Járványtan
A betegség pirofoszfát-arthropathiája főleg felnőtteknél (55 év felett) fordul elő, férfiaknál és nőknél majdnem azonos gyakorisággal. A röntgenfelvétel szerint a kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódásának gyakorisága az életkor előrehaladtával növekszik, 15% -ot képvisel 65-74 éves kor között, 36% -ot 75-84 éves korban és 50% -ot a 84 év feletti embereknél.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Mi okozza a pirofoszfát arthropathiát?
Annak ellenére, hogy nincs bizonyított információ a kalcium-pirofoszfát kalcium-dihidrát lerakódásának okáról, a betegséghez számos tényező társul. Először is ide tartoznak az életkor (a betegség főleg idős betegeknél fordul elő) és a genetikai hajlam (aggregációs hindrokaltsinoza esetek az öröklődésű családokban, mint autoszomális domináns). Az ízületi sérülések kórtörténete a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódásának kockázati tényezője.
A hemochromatosis az egyetlen metabolikus és endokrin betegség, amely egyértelműen összefügg a kalcium-pirofoszfát-dihidrát-kristályok lerakódásának betegségével. A transzfúziós hemosiderosisban és a haemophil ízületi gyulladásban szenvedő betegek vasfelhalmozódása kimutatták, hogy e kristályok lerakódásához vezet.
A kalcium-pirofoszfát, kalcium-dihidrát kristályainak lerakódásához vezető egyéb lehetséges okok, anyagcsere- és endokrin rendellenességek mellett meg kell említeni. Hyperparathyreosis, hypomagnesaemia és hypophosphatase társult a chondrocalcinosishoz és a pseudopotagra. A Gitelman-szindróma egy örökletes tubuláris patológia, amelyben a megfigyelés és a hipomagnémia hipokalémiája is összefügg a chondrocalcinosis-szal és az pszeudogammal. A kalcium-pirofoszfát-dihidrát-kristályok lehetséges lerakódásai hypothyreosisban és családi hipokalciurikus hiperkalaemiában. Az intraartikuláris hialuronát injekciókkal akut pszeudopulzió epizódjait jelentették. Ennek a jelenségnek a mechanizmusa nem ismert, de úgy gondolják, hogy a hialuronáthoz tartozó foszfátok csökkenthetik az ízület kalciumkoncentrációját, ami kristályos kicsapódáshoz vezethet.
Hogyan alakul ki a pirofoszfát-artropátia?
A kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályainak képződését a porcokban észlelik a kondrociták felszíne közelében.
A dihidrát kalcium-pirofoszfát-kristályok képződésének és lerakódásának lehetséges mechanizmusa a pirofoszfát-hidrolazy-nukleozid-csoport enzimek fokozott aktivitását eredményezi. Ezek az enzimek kötődnek a kondrociták sejtmembránjának külső felületéhez, és felelősek a pirofoszfát termelésének katalizálásáért a nukleozid-trifoszfátok, különösen az adenozingrifoszfát hidrolízisével. Tanulmányok megerősítették, hogy az izületi porc, telített szelektív aktív csoport nukleozid pirofosfogidrolazy enzimek kollagenáz hasításából származó vezikulák, és hozzájárulnak a kalcium és ásványi anyagok képződéséhez. A PC-1 sejtmembrán ektonukleozid-trifoszfat-pirofoszfogidrolaznoy aktivitásával rendelkező izoenzimek közül a plazmafehérje a kondrociták fokozott apoptózisával és egy meszesedési mátrixszal kapcsolódik.
Hogyan nyilvánul meg a pirofoszfát-arthropathia?
A betegek 25% -ában a pirofoszfát-arthropathia pszeudo-akut - akut monoartritiszben nyilvánul meg, amely több naptól két hétig tart. A pszeudo-ízületi gyulladás intenzitása eltérő lehet, de a klinikai kép hasonlít a köszvényes ízületi gyulladás akut rohamához. Minden ízület érintett lehet, de a leggyakoribbak az első metatarsophalangealis és csontos ízületek (az esetek 50% -a). Az ál-artritisz támadásai spontán, a krónikus betegségek súlyosbodása és műtéti beavatkozások után is jelentkeznek.
A betegek körülbelül 5% -ában a betegség kezdetben hasonlíthat a rheumatoid arthritis képére. Ilyen betegeknél a betegség sok ízület szimmetrikus, gyakran krónikus, lassú ízületi gyulladásával jár, reggeli merevséggel, rossz közérzettel, ízületi szövődményekkel együtt. Amikor a tanulmány feltárja a szinovium megvastagodását, az ESR növekedését és egyes betegeknél alacsony RF titereket.
Pseudsosteoarthritis - a betegség egyik formája a betegek felében található meg a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályainak lerakódásával. A Psevdoosteoartroz gyakran szimmetrikusan érinti a térdeket, a combokat, a bokákat, a kéz, a váll és a könyök interphalangealis ízületeit, esetenként változó intenzitású akut ízületi rohamokkal. Az ízületek hajlításának deformitása és sérülése nem jellemző. A kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok lerakódása azonban a patellofemoralis ízületben a térd valgus deformitását eredményezi.