MALT limfómák
Dr. D. Lyubomirova, Dr. M. Karaivanov, társult prof. Dr. Iv. Marinova, orvos.
A MALT a nyálkahártyák mentén helyezkedik el, és védi a testet a sokféle antigéntől, amelyekkel naponta találkozunk. A hosszan tartó antigén stimulációt kritikus lépésnek tekintik a MALT-k kialakulásában és progressziójában. Bár a MALT okai és a legtöbb daganat még mindig nem ismert, az összegyűjtött adatok erős összefüggésre utalnak az autoimmun betegségek és a MALT között. Okozati összefüggés van a Helicobacter pylori fertőzés és a gyomor MALT között.
A MALT a nyálkahártyák mentén helyezkedik el, és megvédi a testet a hatalmas mennyiségű és sokféle antigéntől. A mandulák, a vékonybélben lévő Peyer-foltok és a vermiformis függelék a MALT példái. A nómenklatúra magában foglalja a lokalizációt, ezért a MALT magában foglalja a belekkel társított nyirokszövetet, a BALT-ot (a hörgőkhöz, a légcsőhöz kapcsolódó nyirokszövet), a NALT-ot (az orr), a VALT-t (a vulvovaginális területhez társuló nyirokszövet). Ezenkívül a MALT létezik a fültőmirigyekben.
A nyirokszövet fő felhalmozódása a lamina propriában található. A MALT állhat egy nyiroksejtcsoportból, vagy egy kis nyirokcsomó képviselheti. A nyirokcsomók világos csíraközpontot és perifériás sötét zónát tartalmaznak. A csíraközpont kulcsfontosságú a normális immunválasz kialakulásában.
A B-limfociták aktiválása az IgA és az IgM termelődését eredményezi Peyer foltjaiban, megakadályozva a baktériumok és vírusok kötődését a hámsejtekhez, és így blokkolja a belek szubepiteliális rétegeibe való bejutást. A nyálkahártya felülete tartalmaz M-sejteket, amelyeket azért neveznek el, mert felszínükön a bél lumenéig elhelyezkedő növekedések (mikroráncok) vannak, és az alapmembránon való megjelenésük miatt. Ezek a szubepiteliális sejtek magukban foglalják a CD 4+ 1-es típusú T-helper sejteket (THC) és az IgD/IgM (+) B limfocitákat, amelyek utóbbiak antigént bemutató sejtek (APC), és memóriasejtként működnek, amelyek kölcsönhatásban vannak az 1-es típusú THC-vel.
A szekréciós IgA közvetlen szekréciója a nyálkahártyán a MALT fő effektormechanizmusa. Az immunválasz szabályozása magában foglalja a 2-es típusú (az immunválaszban részt vevő) THC aktiválását gamma-IF-vel és az 1-es típusú THC-t gátló, 2-es típusú THC-IL 10 termelésével. Az antigének toleranciája a T-sejtek immunválaszának hiányát eredményezi. Ennek oka gyakran a ko-stimuláló molekulák vagy citokinek helytelen beépítése a B-limfocitákba. Az antigének, sejtek és citokinek komplex kölcsönhatása nagyon hatékony immunválaszt eredményez.
Kórélettan
Szelektív IgA-hiány esetén a nyálkahártya gátkapacitása gyengül, és egy második védelmi vonal aktiválódik. Nagyszámú immunkompetens sejt részvételében és vonzásában áll, amelynek következtében gyulladásos reakció lép fel, amely felszámolja az antigént és helyreállítja a nyálkahártya működését. Ha ez a folyamat állandó és intenzív, krónikus gyulladáshoz vezethet.
A MALT-ban előforduló rosszindulatú folyamatokat MALT-limfómáknak vagy MALT-knak nevezzük. A MALT-k a marginális limfómák extranodális megnyilvánulásai. A legtöbb MALT alacsony minőségű, bár kis részük kezdetben közepes NHL-ként nyilvánul meg, vagy alacsony fokozatú formából fejlődik ki.
A MALT-k többsége a gyomorban fordul elő, a gyomor-MALT-k 70-90% -a pedig Helicobacter pylori fertőzéssel társul. Számos citogenetikai rendellenességet azonosítottak, amelyek közül a leggyakoribb a 3. triszómia és a 11:18 transzlokáció. A MALT-k patogeneziséért felelős specifikus genetikai rendellenességeket még nem sikerült azonosítani. Az NHL-ben a leggyakrabban azonosítottakat nem mindig találják meg a MALT-k, bár a BCL2-ről és a TP53-ról is beszámoltak.
Klinikai kép
A MALT-ok átlagos életkora 65 év. Egyes epidemiológiai vizsgálatok szerint a MALT-k kissé gyakoribbak a nőknél és a kaukázusiaknál. A tünetek nem specifikusak, és az érintett szervekhez kapcsolódnak.
• A gyomor MALT-ban a tünetek utánozhatják a peptikus fekélyt vagy a gyomorhurutot.
• Krónikus fáradtság, alacsony fokú láz, hányinger, székrekedés, fekete széklet, epigasztrikus fájdalom, fogyás, vérszegénység és légszomj a gyomor MALT nem specifikus tünetei közül.
• Néhány betegnél visszatérő légúti fertőzések fordulhatnak elő, különösen a pulmonalis MALT esetén.
• A kötőhártya MALT-ban szenvedő betegek homályos látással vagy a látómező szűkülésével járhatnak.
• A MALT-ban szenvedő betegeknél gyakran pozitív anamnézis társult autoimmun betegség.
Tárgyilagosan
A legtöbb betegnek nincs fizikai lelete. A limfadenopathia ritka.
Laboratóriumi kutatások
• PAC és biokémia.
• A keringő limfociták, a csontvelő limfociták vagy a biopsziás szövetből származó limfociták immunfenotipizálása áramlási citometriával végezhető.
• A MALT-k immunfenotípusa hasonló a marginális limfómákhoz.