Alveoláris lágyrész szarkóma

alveoláris

Az alveoláris lágyrész szarkóma (AMS) a lágyrész szarkóma nagyon ritka típusa, amely rendkívül lassan növekszik.

Főleg gyermekeknél és fiataloknál fordul elő. Az AMC áttétet adhat a test más részeire, általában a tüdőbe és az agyba.

Embrionális mezenhimális eredetű. Általában a láb mély lágy szövetében (alsó végtagok) található izmokban fordul elő, de előfordulhat a felső végtagokban is (karok, nyak és fej). Mivel az AMC lágyrész szarkóma, képes a csontok mélyén terjedni és növekedni.

Szövettanilag a tumorsejtek pontosan hasonlítanak a tüdő alveolusaihoz. Ez
ez azonban csak szerkezeti hasonlóság.

Etiológia

Az AMC kromoszómális elemzése két kromoszóma "repedését" és "megkötését" mutatja a tumorsejtekben. Az X kromoszóma egy része megszakad, majd a 17. kromoszómához kötődik.

Ez a transzlokáció fúziót hoz létre két ASPL és TFE3 nevű gén között, ami aberráns fehérje kialakulásához vezet, amely a normál sejtekben nem található meg.

Az X és a 17. kromoszóma közötti kétféle fúzió különböző AMC daganatokban fordul elő: 1. és 2.