Wegener granulomatosis
A Wegener-féle granulomatosis számos rendszert érintő betegség. Jellemzője a légzőrendszer kis és közepes artériáinak nekrotizáló granulomatózus vasculitis és szegmentális nekrotizáló glomerulonephritis. A bőr, a szem, a fül, az idegrendszer és más szervek szintén érintettek lehetnek.
Melyek a Wegener-féle granulomatózis okai?
A Wegener-féle granulomatosis oka nem tisztázott. Úgy gondolják, hogy egy ismeretlen antigénnel szembeni túlérzékenységi reakció okozza, amely a felső légutakon keresztül jut be az emberi testbe.
A Wegener-féle granulomatózis kötődik a neutrofilek citoplazmatikus komponenseinek antitestjeihez, az úgynevezett antineutrofil citoplazmatikus antitestekhez (ANCA).
Milyen változások következnek be Wegener granulomatózisában?
Wegener granulomatosisában különböző inhalációs szerekről úgy gondolják, hogy aktiválják a neutrofileket a légutakban, és gyulladásos reakciót okoznak. Az erek endothelsejtjei károsodnak, vasculitis és nekrózis alakul ki, az érfalban és az erek körül granulomatos infiltrátumok jelennek meg. Granulomák képződnek - különböző sejteket tartalmaznak - neutrofileket, limfocitákat, plazma sejteket, hisztocitákat, eozinofileket.
Melyek a Wegener-féle granulomatózis tünetei?
A Wegener-féle granulomatosis generalizált szisztémás betegség, de leggyakrabban a tüdőt és a vesét érinti.
A Wegener-féle granulomatosis első tünetei általában a felső légutakra vonatkoznak:
- arcüreggyulladás - a melléküregek gyulladása.
- rhinorrhoea - az orrnyálkahártya fokozott szekréciója
- orrvérzés
- fekélyek az orrnyálkahártyán
- tracheitis, a légcső szűkülete
- fülgyulladás.
A legtöbb esetben ezek a panaszok fertőzéssel vagy allergiával társulnak, és tüneti kezelést végeznek, de nem működnek.
A betegek kb. 50% -ánál a tüdő megnyilvánulása lehet - köhögés, vércsíkok a köpetben, nehézség a mellkasban, mellhártyagyulladás stb.