Utazás a hematológiában - Hodgkin-limfóma
Általános adatok a patológiáról
Leggyakrabban a betegek klinikailag fájdalommentes nyaki és/vagy supraclavicularis lymphadenopathiában jelentkeznek. Leggyakrabban a betegek is fiatalok.
A "B tünetek" (láz, éjszakai izzadás, fogyás) a betegek körülbelül 32% -ánál figyelhetők meg, előrehaladott betegség esetén.
A képalkotás, különösen a PET-vizsgálat elengedhetetlen a betegség stádiumának meghatározásához. Biopsziát alkalmaznak a betegség bizonyítására.
Az I. vagy II. Stádiumban az előnyös terápia a kemoterápia és a sugárterápia. Az agresszív kemoterápia a kezelés sarokköve a III. Vagy IV. Stádiumú betegeknél.
A kezelés szövődményei közé tartozik a másodlagos rosszindulatú daganat, a szívbetegség és a csökkent tüdőfunkció kialakulása.
Történelem és fizikális vizsgálat
Fő diagnosztikai tényezők
Limfadenopathia
A limfadenopathia, amelyet tipikusan a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodásaként mutatnak be, leggyakrabban a nyaki/szubklavikuláris régióban alakul ki. A hónalj és az inguinalis terület ritkábban érintett. A mediastinalis lymphadenopathiát szintén ritkán tekintik a Hodgkin-lymphoma elsődleges megnyilvánulásának.
A kockázati tényezők jelenléte
A fő kockázati tényezők a következők: a kórelőzményben szereplő Ebstein Barr vírusfertőzés, valamint magas társadalmi-gazdasági osztályú fiatal betegek
Egyéb diagnosztikai tényezők
Ismeretlen eredetű láz
A visszatérő, megmagyarázhatatlan láz (38 fok felett) pozitív története a Hodgkin-limfómában szenvedő betegek körülbelül 30% -ának 3 tünetének egyike.
Éjjeli izzadás
Az éjszakai izzadás a "A tünetekben" másik része
Fogyás (fogyasztási szindróma)
A beteg súlyának 10% -át meghaladó, 6 hónapon belüli megmagyarázhatatlan fogyás egy másik "tünet"
Dyspnoe
A mediastinalis lymphadenopathia leggyakrabban tünetmentes, leggyakoribb klinikai megnyilvánulása a nehézlégzés
Köhögés
A tömeges mediastinalis lymphadenopathia száraz köhögéshez vezethet
Mellkasi fájdalom
Itt is a masszív mediastinalis lymphadenopathia okozza a mellkasi fájdalmat, amely nem szív- vagy pleurális eredetű.
Felső vena cava szindróma
Túlzott mediastinalis lymphadenopathia, a bőr a vena cava felső részének összenyomásához vezet, amely a következők kombinációját okozza: köhögés, nehézlégzés, orthopnea, arcödéma és a felső végtagok ödémája, valamint a nyaki vénák kitágulása
Hasi fájdalom
A hasi lymphadenopathia visszatérő hasi fájdalomhoz vezethet
Általános viszketés
Generalizált vagy lokalizált viszketés a Hodgkin-limfómában szenvedő betegek körülbelül 10% -ánál figyelhető meg. Eredetileg a „B tünet” kategóriába sorolták, de további vizsgálatok kimutatták, hogy a viszketésnek nincs prognosztikai értéke Hodgkin-limfómában, ezért kizárt ebből a kategóriából.
Alkohol okozta fájdalom az érintett nyirokrégióban
Ez a tünet a Hodgkin-limfómában szenvedő betegek csak 10% -ánál figyelhető meg, és a betegségre jellemző.
Hepato- és/vagy splenomegalia
Előrehaladott betegségben lehetnek jelen
Tonsilláris hipertrófia
Ez a mandula nyirokszövet érintettségének jele lehet
Diagnosztikai tesztek
PKK differenciálszámlálással
Az itteni változások másodlagosak a csontvelő érintettségétől, a monocitózis a betegség új súlyosbodásának hírnöke!
Metabolikus panel
A legtöbb betegben normális. A terápia előtt ajánlott a vese- és a májfunkció vizsgálata
Az 50 mm feletti ESR B tünetek jelenléte nélkül vagy ESR jelenléte B tünetek jelenlétében prognosztikai tényező a Hodgkin-limfómában
C-reaktív protein
Főleg mediastinalis lymphadenopathiában pozitív, amelynek jelenléte negatív prognosztikai tényező.
PET szkenner
A PET szkennert a betegség pontos szakmai gyakorlatához használják. A vizsgálat érzékenysége és specificitása 93, illetve 87% volt
Gallium szkenner
Alkalmas olyan esetekben, amikor a beteget nem lehet PET szkennerrel megvizsgálni, amelynek előnye van ebben a betegségben (nagyobb érzékenység és érzékenység)
A nyak, a mellkas és a has/medence kontrasztos számítógépes grafikája
Kimutathatja a lymphadenitist (különösen a mediastinalit)
Nyirokcsomó biopszia
Azonosítja a Hodgkin-kórban jelen lévő Red-Sternberg sejteket, azonosítja a betegség különböző variánsait is (noduláris szklerózis, limfocita domináns forma stb.)
Immunkémiai vizsgálatok
A klasszikus Hodgkin-limfóma tipikusan (de nem mindig) CD15 és CD 30 pozitív és CD 20 és CD 45 negatív; a noduláris limfocitákban uralkodó Hodgkin-limfóma azonban pontosan ellentétes tulajdonságokkal rendelkezik!
Csontvelő biopszia
Kimutatja a "Hodgkin-sejtek" jelenlétét - az IA stádiumú betegeknél nem szükséges elvégezni, mert a csontvelőben jelenlétük ebben a szakaszban 1% alatt van, a betegség magasabb stádiumában lévő betegeknél a csontvelő biopsziát kell elvégezni teljesített
Pajzsmirigy panel
Olyan betegeknél kell elvégezni, akik sugárterápiát kaptak a nyak területén a pajzsmirigy működési zavarának kialakulásának kockázata miatt.
Echokardiogram és MUGA vizsgálat
Csökkent ejekciós frakciót találtak, ami a meglévő szívbetegségre utal. Kardiotoxikus kemoterápián átesett betegeknél kell elvégezni
Tüdőfunkciós tesztek
Csökkent tüdőmennyiséget vagy diffúz kapacitást mutathatnak a betegeknél, különösen a dohányosoknál, valamint azoknál a betegeknél, akik tüdő toxikus kemoterápián vagy mediastinalis sugárterápián estek át.
Alapvető információk a betegségről
Meghatározás
A Hodgkin-limfóma vagy az úgynevezett Hodgkin-kór viszonylag ritka hematológiai rosszindulatú daganat, amely érett B-limfocitákból származik
Járványtan
A betegség ritka patológia Európában, a patológia átlagos előfordulási gyakorisága 3 beteg/100 000 lakos. A fejlődés kockázata nem a nemtől függ. A kaukázusi fajú betegek hajlamosabbak a betegség kialakulására. Leggyakrabban a betegek körülbelül 25 évesek, a betegség második csúcsa 50 és 60 év között van.