Szelektív IgA-hiány - mi az állapot
Az antitestek, más néven immunglobulinok képviselik erősen specifikus fehérjék. Egy adott antigénre reagálva képződnek, és inaktiválva specifikusan reagálhatnak vele. Az antitesteket B-limfociták termelik, és minden érett B-limfocita csak egyetlen típusú immunglobulint képes szintetizálni.
Az immunglobulin A (IgA) kétféle - szérum, ami a vérben van, és titkárság, amely a váladékban található antitestek több mint 95% -át teszi ki. A szekréciós IgA rendkívül fontos funkcióval rendelkezik a szervezetben. Blokkolja a patogén mikroorganizmusok hámsejtekhez való kötődését, és így megakadályozza azok invázióját.
A szelektív IgA-hiány az elsődleges immunhiányos állapotok. Befolyásolja a humorális immunitást. Az IgA teljes hiánya vagy elégtelen mennyisége a leggyakoribb és legjobban tanulmányozott elsődleges immunhiányos állapot. Gyakorisága 333-tól 1-ig 18 000-től 1-ig változik, és gyakoribb a kaukázusiak körében. Nagyon gyakran az állapotot különböző fertőzések kísérik.
Mi az ok?
A betegség veleszületett, de genetikai genetikája nem tisztázott. A vérben fenotípusosan normális B-sejtek találhatók. Az a tény, hogy a szelektív IgA-hiány azonos gyakorisággal fordul elő fiúkban és lányokban, bizonyos családtörténettel, arra utal, hogy az öröklés mechanizmusa autoszomális domináns. Van azonban változó expresszivitás. Úgy gondolják, hogy a fenotípusos expressziót néhány környezeti tényező is befolyásolja. Sok IgA-hiányos gyermeknél van defektus a 18. kromoszómán.