Non-Hodgkin limfómák Mindent a lymphomáról
Magyarul: Non-Hodgkin lymphoma, NHL
A WHO 1982-től működő készítménye bevezette a non-Hodgkin-limfóma (NHL) kategóriáját, 16 különböző betegségre osztva. Mivel azonban ezeknek a különböző limfómáknak kevés közös van egymással, a közös NHL-címke nem túl hasznos az orvosok vagy a betegek számára, és lassan felhagynak vele. A WHO legújabb osztályozása (2008) a limfóma 60 különböző formáját sorolja fel, sejttípus szerint négy fő csoportra osztva (azaz a normális sejttípusra, amely leginkább hasonlít a tumorra).
Meghatározás: A non-Hodgkin-limfómák (NHL) rosszindulatú limfoproliferatív betegségek, amelyek egy mutált limfoid sejtből származnak.
A férfiak gyakrabban betegednek meg - a férfiak: nők aránya 1,5: 1. Leggyakrabban 40 éves kor után következik be.
Etiológia: Az NHL kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:
- Környezeti tényezők - ionizáló sugárzás, káros vegyszerek (benzolok, peszticidek).
- Genetikai hajlam (családtörténet).
- Veleszületett és szerzett immunhiány. Az NHL gyakrabban alakul ki Wiscot-Aldrich-szindrómában szenvedőknél, immunszuppresszánsokkal, citosztatikumokkal, kortikoszteroidokkal, AIDS-es betegeknél.
- Egyes vírusok szerepet játszanak a sejtek rosszindulatú átalakulásában. Például Epstein Barr vírus Burkitt-limfómában, HTLV I-vírusok T-sejtes limfómákban, HTLV II-vírusok bőr T-sejtes limfómában (Mycosis fungoides).
- A limfocita populáció aktiválásával járó krónikus betegségek. Tuberkulózisban, autoimmun betegségekben, kollagenózisban, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában szenvedő betegeknél fokozott az NHL kialakulásának kockázata. Ezek a betegségek "pre-lymphoma" néven ismertek.
- Kromoszóma-rendellenességek. A transzlokációk rosszindulatú sejtekben találhatók: (8:14), (14:18), (11:14). A kromoszómális transzlokációk aktiválják a proto-onkogéneket, és kizárják a tumor szuppresszor génjeit, valamint azokat a géneket, amelyek szabályozzák a programozott sejthalált (apoptózist), lehetővé téve egy rosszindulatú sejtklón képződését.
Patogenezis: Az NHL-k a neoplazmák heterogén csoportja, amelyek a nyirokelemekben gazdag szövetekben fejlődnek ki. Fedik a nyirokcsomókat, a lépet, a nyálkahártyához társuló nyirokszövetet (MALT). Bevonják a csontvelőt, gyorsan általánosítanak a nem nyirokszervek befolyásolásával. Vannak olyan primer extranodális NHL-ek is, amelyek hosszú ideig az érintett szervben lokalizálódnak, pl. MALT- a gyomor-bél traktus limfómái.
Az NHL körülbelül 30% -a leukémiás.
Klinika: A fő megnyilvánulás a nyirokcsomók növekedése. A nyaki nyirokcsomók, a Waldayer-gyűrű, a Peyer-foltok és a mesenterialis nyirokcsomók gyakrabban érintettek. Az érintett nyirokcsomók méretétől és helyétől függően kompressziós jelenségek figyelhetők meg (lymphostasis, irritáló köhögés, dyspnea, dysphagia, superior vena cava szindróma). A betegek fáradtságról, lázról, fogyásról, éjszakai izzadásról, bőr megnyilvánulásokról panaszkodnak - ezek az ún. B-tünetek. A splenomegalia gyakori, míg a hepatomegalia kevésbé gyakori. Körülbelül 50% -ban a csontvelő beszivárog, és változások vannak a vérképben - vérszegénység, leuko- és thrombocytopenia.
A gyomor-bél traktus MALT limfómái hasi fájdalommal, émelygéssel, hányással, melenával, hematemesisszel, subileus megnyilvánulásokkal, perforációkkal fordulnak elő. A magas rosszindulatú daganatokkal rendelkező limfómákat a központi idegrendszeri érintettségre való hajlam jellemzi (megnövekedett koponyaűri nyomás, fokális agyi tünetek). A B-sejtes lymphomákat monoklonális gammopathia kísérheti. Autoimmun hemolitikus anaemia is kialakulhat.