Diplópia
Kettős látás (diplopia) panaszával járó, 43 éves nő, főleg este, 3 hónappal ezelőtt kezdődött. Észreveszi, hogy nehezen tartja a fejét, többnyire este. Rágási problémák miatt nem lehet táplálni. Férje és barátai észrevették, hogy a hangja halkabbá vált. A beteg 3 kg súlycsökkenést észlelt az elmúlt 6 hónapban. A nőnek nincs korábbi kórtörténete. Férjével és három gyermekükkel él. A nem dohányzó emberek körülbelül 15 ml alkoholt fogyasztanak hetente. Nem szed gyógyszert.
A fizikális vizsgálat nem tárt fel rendellenességeket a szív- és érrendszeri, légzőszervi és gyomor-bél rendszerben. Az izomerő minden izomcsoportban normális, minden ismétlésnél hajlamos a gyengülésre. A szívhang, a koordináció és a reflexek normálisak. A szemhéjak bilaterális ptosisa létrejön. A pupilla reflexe, a szemmozgás és a fundoszkópia normális. (1. ábra)
Az előzmények és a fizikai vizsgálat alapján az alábbiak közül melyik a legvalószínűbb?
- A. Claude Bernard-Horner szindróma
- B. Myotonikus dystrophia
- C. Diabéteszes polineuropátia
- D. Myasthenia gravis
- D. Marcus-Gunn-szindróma
Válasz:
Helyes válasz:
G: Myasthenia gravis
A betegséget a szérum acetilkolin-receptorai és a neuromuszkuláris szinapszisok elleni antitestek jelenléte okozza, amelyek nem kötött neuromuszkuláris transzmissziókat okoznak. Ez izomgyengeség jelenlétével nyilvánul meg a külső szemizmok, a nyak és a váll területén. A gyengeség ismétlődő mozgások után következik be, amelyek során az acetilkolin receptorok fokozatosan csökkennek, ami neuromuszkuláris rendellenességekhez, így izomgyengeséghez és könnyű fáradtsághoz vezet. A betegség progresszív. A felső szemhéjak ptosisa gyakran társul kettős látással a külső szemizmok gyengesége miatt. A beszéd halkabbá válhat, ha a beteg fáradt. A tünetek este súlyosabbak, reggel jelentősen csökkennek. A betegség előrehaladtával egyes izomcsoportok állandó bénulása alakul ki. Súlyos esetekben a rekeszizom érintett lehet.