Vérszegénység hemolitikus vérszegénységek, amelyeket extranerocita faktorok okoznak
Ez a megszerzett hemolitikus vérszegények csoportja. A következő hemolitikus vérszegénységek fő csoportjait tartalmazza:
- Isoimmun hemolitikus vérszegénységek - az újszülött hemolitikus betegsége Rh-inkompatibilitás, hemolízis hemotranszfúziós eseményekben (többszörös vérátömlesztés, vércsoport-inkompatibilitás stb. Után).
- Autoimmun vérszegénységek, amelyeket különféle antitestek - hideg, hő és mások - képződése okoz.
- Fizikai, kémiai (gyógyszer) és fertőző-toxikus tényezők által okozott hemolitikus vérszegénységek. Ilyenek a hemolitikus vérszegények égési sérülésekben, súlyos műtétek, hosszan tartó járás stb., Valamint vegyszerek, gyógyszerek (kinin, kinidin, fenacetin, kloritromicin, nitritek stb.), Vérmérgek - kígyóméreg, gomba. Ehhez a csoporthoz hozzáadódik néhány fertőző betegség (például szepszis, malária, tífusz, vírusos megbetegedések), valamint rosszindulatú betegségek, kollagenózis és mások esetén a hemolitikus vérszegénység.
Ezek patogenezise hemolitikus vérszegénységek, extranerocita faktorok okozzák, sokszínű és némelyikükben nem tisztázott jól. Nincs bizonyíték genetikai rendellenességekre. A vérképzés és különösen az erythropoiesis normális. Az eritrociták hemolízisének okai az extraeritrociták. Autoimmun hemolitikus vérszegénységek esetén az eritrociták anyagcseréjében és szerkezetében bekövetkező rendellenességek (hemolízis) különböző belső és külső kórokozók hatására jelentkeznek. Bizonyíték van arra, hogy az eritrocita membránok megváltoznak. Ezáltal az immunokompetens sejtek antigénként ismerik fel őket, és megfelelő anti-eritrocita antitestek képződését okozzák. Ezek az antitestek, miután az antigén-antitest mechanizmussal kötődnek az eritrocita membránhoz, közvetlenül károsítják azt, vagy növelik a permeabilitását. Ezt követően a nátriumionok és a víz akadálytalanul bejutnak az eritrocitákba, és lebomlást okoznak (hemolízis). A test immunrendszere, esetleg a lép, részt vesz ezen antitestek termelésében.
Hasonló mechanizmus révén alakulnak ki az ún. hideg és meleg ellenanyagok. Az antigén-antitest reakció kiváltó mechanizmusa az eritrociták későbbi hemolízisével bizonyos környezeti hőmérséklet vagy az infúzióban lévő biológiai termékek követelménye. Például az ilyen hideg antitestek leggyakrabban hemolízist okoznak 4 ° C hőmérsékleten és ezen határ alatt. Kémia által indukált és gyógyszer által kiváltott immun hemolitikus vérszegénységekben a gyógyszerről kiderül, hogy az eritrociták membránreceptor mechanizmusaihoz kötődik, és ez a komplex antigénként működik, amelyhez a megfelelő antitestek képződnek.
Ebben a típusú hemolitikus vérszegénységben, speciális immunoserológiai vizsgálatokkal, az eritrocitákkal szemben megfelelő antitesteket (autoantitesteket), pozitív Coombs-tesztet, az immunglobulinok koncentrációjának növekedését a szérumban és különösen az IgG antitesteket észlelik.
A klinikai kép szerzett autoimmun (immun) hemolitikus vérszegénységek hasonló az eltérő etiopatogenezis ellenére. A többszörös vérátömlesztéssel és az izo-eritrocita antitestek képződésével járó betegek egy másik transzfúzió után vagy akár a transzfúzió során is nyugtalanná válnak, szívdobogásuk, fáradtságuk, derékfájásuk, fejfájásuk, hányingerük és hányásuk van, anélkül, hogy enyhülnének, hidegrázás és hányás lenne. . Gyakran előfordul az összeomlás és bizonyos esetekben a sápadtság és a cianózis változó mértékű allergiás sokkja, kardiovaszkuláris elégtelensége, légzési zavarai és eszméletvesztése is. Néhány óra vagy másnap után a sclera és a bőr icterikus festése, hiperurobilinogenuria, a konjugálatlan bilirubin koncentrációjának növekedése a szérumban, jelentős retikulocitózis, valamint az eritrocita szám és a hemoglobin hirtelen csökkenése.