Tüdőmegkötő ICD Q33
A tüdő elválasztása az összes tüdő rendellenesség 6% -át teszi ki, és leggyakrabban az alsó lebenyeket érinti. A pulmonalis elválasztás olyan állapot, amelyben a diszpláziás tüdőszövet egy szegmense vagy lebenye nem kapcsolódik a tracheobronchialis fa többi részéhez, és rendellenes vaszkuláris vérellátást kap a tüdő többi részétől elkülönítve. Ezért nem funkcionális szövet. Az állapotot először 1946-ban írta le Price. Rokitansky és Rektorik már 1861-ben leírtak hasonló klinikai eredményt.
- intralobáris szeksztálás (ILS)
- extralobáris szeksztálás (ELS)
Általában tüdő megkötése főleg az alsó lebenyeket érinti. Az intralobaris elválasztások 60% -a a bal alsó lebenyt, 40% -a a jobb alsó lebenyt érinti. Az extralobáris szekvestráció szinte mindig a bal alsó lebenyt érinti, de az extralobaris szekvestráció 10% -a subdiaphragmatikus lehet.
Frekvencia
A tüdő szekvestrációja az összes veleszületett tüdő-rendellenesség 0,15-6,40% -át teszi ki. Az intralobáris szekvestrációk 60% -át 20 éves vagy annál fiatalabb korban diagnosztizálják. Ritka az 50 év feletti korosztályban. Az átlagos életkor a diagnózis megállapításakor 42 év. A férfi: nő arány 4: 1 (extralobáris szeksztáláshoz). A tüdőmegkötések 30% -a véletlenszerű eredmény.
Kórélettan
A pulmonalis elválasztás veleszületett rendellenesség, és a penetráció leggyakoribb elmélete egy további pulmonáris embrió képződése. A nyelőcsővel további lobáris elválasztás mellett tovább vándorol, majd vérellátását az elülső belet körülvevő primitív splanchnicus erekből kapja. Ha a tüdő csíra a pleura kialakulása előtt következik be, ez intralobáris szekvestrációhoz vezet.
Klinika
Az újszülötteknél az extralobár szekvestráció (ELS) gyakoribb légzési nehézség formájában, cianózis vagy pangásos szívelégtelenség, spontán tüdő- vagy pleurális vérzés következtében. Az extralobáris szekvestráció ritkán fertőződik meg, mivel a saját pleura üríti ki a tracheobronchialis fáról.
Az intralobáris szekvestráció gyakran tünetmentes marad, és felnőtteknél diagnosztizálják. A mellkas CT esetleges diagnózisával járó tünetmentes betegek mellett a leggyakoribb klinikai kép a tüdő lokalizált szegmensében visszatérő tüdőgyulladás. Megnyilvánulhat állandó köhögéssel, hátfájással vagy nehézlégzéssel terheléskor.
A társult veleszületett rendellenességek gyakrabban fordulnak elő az extralobáris szeksztrálásban, mint az intralobáris szekstresztálásban. A betegek körülbelül 50-60% -ának van másik veleszületett rendellenessége. Ez magában foglalhatja veleszületett rekeszizom-sérv, veleszületett cisztás adenomatoid malformáció, gerinchiba, veleszületett szívbetegség, tracheoesophagealis fistula, pulmonalis hypoplasia, bronchogén ciszta és veleszületett megacolon.
Osztályozás
Mindkét típus tüdő megkötése hasonlóak a hörgőfa és az artériás ellátás/vénás elvezetés szempontjából, de a pleura vonatkozásában különböznek egymástól.
A tüdő elválasztása két külön csoportra osztható a kóros szegmentális tüdőszövet és a mellhártya kapcsolata alapján: