Pemphigus esetén hólyagok jelennek meg a bőrön, minden látható ok nélkül
A pemphigus egy autoimmun betegség, amelyben a bőr látszólag normális, változatlan, de hólyagok jelennek meg rajta. Az ember nem érez viszketést vagy fájdalmat, de könnyezés után fájdalmas erózió következik be - mondja Sonya Marina docens, az Alexandrovska Kórház bőrbetegségekkel foglalkozó szakembere. A hólyagok bárhol elhelyezkedhetnek a bőrön. Az esetek csaknem felében a szájból származhatnak. Gyakran a betegek először fogorvosoktól vagy fül-orr-gégész orvosoktól keresnek segítséget. Csak később jutottak el a bőrbetegségek specialistájához.
A hólyagok lazaak és a felületük nagyon vékony. Függetlenül attól, hogy magasabbak-e az epidermiszben, vagy alacsonyabban a gerincréteg szintjén, nagyon gyorsan elszakadnak. Lehetnek egy vagy több. Dudorok keletkeznek az epidermisz sejtjei közötti megszakadt kapcsolatok miatt. A folyamatot acantholysisnek nevezzük. A legtöbb 40–60 év közötti embert érintik, sokkal ritkábban gyermekek. Érdekes tény, hogy a pemphigus leggyakrabban az Ashkenazi nemzetség zsidóit érinti, akiknek genetikai hajlamuk van.
Az epidermisz sejtjeivel szembeni antitestek okozzák a hólyagokat
A pemphigus kifejezés olyan autoimmun betegségek csoportjára utal, amelyek genetikai hajlamúak. Bizonyos esetekben külső tényezők provokálhatják őket. A pemphigusban antitestek képződnek az epidermisz keratinocitáinak struktúrái ellen. A gének mellett gyógyszerek, fertőzések, daganatok vagy különféle toxikus tényezők is kiválthatják. A hólyagok integritását sértő bőr sérülése a leggyakrabban bakteriális fertőzések előfeltétele. Ezért a betegséget életveszélyesnek tekintik. A betegek nem annyira a pemphigus megnyilvánulásaiban, mint inkább egy bonyolult fertőzésben halhatnak meg. A tünetek nyáron gyakoribbá válnak, amikor általában több vérrög vagy tromboembólia fordul elő.
"A diagnózist anamnézis felvételével, a klinikai megnyilvánulások elemzésével és paraklinikai vizsgálatokkal állapítják meg. A szövettani biopszia azt mutatja, hogy a folyamat az epidermiszen belül van. Közvetlen immunfluoreszcenciát is végeznek, hogy megtudják, hol vannak az antitest lerakódások. A közvetlen immunfluoreszcenciát a szövettanhoz hasonlóan a bőr egy darabján végezzük. A közvetett immunfluoreszcencia a páciens vérében van, és bizonyítja az antitest titerét "- magyarázza Assoc. Prof. Marina.