Patogenezis és kockázati tényezők

A limfociták korai fejlődése során számos genetikai rendellenesség vesz részt a limfómák patogenezisében. A legjelentősebbek az immunglobulin (IG) gén átrendeződése során bekövetkező kromoszóma transzlokációk, ez egy komplex folyamat, amely jellemzően a limfociták számára biztosítja az antigének felismerését, ami szükséges a hatékony immunvédelemhez. A szervátültetés után immunszuppresszált betegeknél a vírusgéntermékek gazdasejtek általi expressziója hozzájárul a limfoproliferatív betegségek patogeneziséhez (a legjobban leírt példa az Epstein-Barr vírus). 1

kockázati tényezők

A PL prognosztikus biomarkere a transzlokáció t (14; 18) (q32; q21), amelyet az esetek 70-85% -ában figyeltek meg. 1.2

A t (14; 18) transzlokáció a B-sejtes lymphoma-2 (Bcl-2) gént a 18. kromoszómára helyezi a 14. kromoszómán lévő IgH-fokozó szekvencia irányítása alatt.
A Bcl-2 fehérje ezt követő túlzott expressziója rezisztenssé teszi a PL sejteket az apoptózissal szemben. Ezek a sejtek rezisztensek a B-limfociták növekedését szabályozó folyamatokkal szemben is, megmaradnak a nyirokcsomókban, és ezt követően krónikus antigénstimuláción és mutagenezison mennek keresztül.
Ez később rosszindulatú sejtvonalak szaporodásához vezethet.
Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a transzlokáció az egyébként egészséges felnőttek nagy részében létezik, ami azt jelzi, hogy a további mutagén folyamatok elengedhetetlenek a limfóma kialakulásához. 1


Tünetek

Az NHL klinikai megnyilvánulása függ az érintettség helyétől, a limfóma típusától és a B tünetek jelenlététől (súlycsökkenés> 10%, éjszakai izzadás, testhőmérséklet> 38 ° C).