Minden, amit tudnia kell a cisztás fibrózisról - BgMedBook
A cisztás fibrózis örökletes betegség, amely a tüdőt és az emésztőrendszert érinti. Peu szerv vastag és ragadós nyálkát termel, amely eltömítheti a tüdőt és zavarhatja a hasnyálmirigyet.
A cisztás fibrózis (CF) életveszélyes lehet, és az ilyen állapotú emberek élete általában rövidebb, mint a szokásos.
Hatvan évvel ezelőtt sok CF-ben szenvedő gyermek meghalt az általános iskolás kor elérése előtt. A kezelés fejlődése azonban azt jelenti, hogy a TF-ben szenvedő emberek gyakran a 30-as, 40-es és annál hosszabb életüket élik.
A CF-re jelenleg nincs gyógyszer. Az Egyesült Államokban körülbelül 30 000 embert érint, évente körülbelül 1000 új esetet diagnosztizálnak.
Ezen új diagnózisok 75% -át 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél állapítják meg.
Gyors tények a cisztás fibrózisról
Íme néhány kulcsfontosságú kérdés a cisztás fibrózisról. Részletesebben a fő cikkben található.
- A cisztás fibrózis (CF) a szokásosnál sokkal vastagabb és ragadósabb nyálka termelését foglalja magában.
- Főleg a tüdőt és az emésztőrendszert érinti.
- A CF örökletes állapot, amely akkor fordul elő a gyermeknél, ha mindkét szülő hibás génnel rendelkezik.
- Az Egyesült Államokban minden újszülöttet átvizsgálnak CF-re.
- Nincs gyógymód, de a megfelelő táplálkozás és a nyálkahígítás, valamint a nyálkahártya-gyulladás javításának lépései segíthetnek.
Mi a cisztás fibrózis?
A CF genetikai betegség, amely főleg a tüdőt és az emésztőrendszert érinti, de végzetes szövődményekhez, például májbetegséghez és cukorbetegséghez vezethet.
A CF-ért felelős hibás gén a szokásosnál vastagabb, kompresszívabb nyálkát eredményez. Ezt a váladékot nehezen lehet köhögni a tüdőből. Ez megnehezítheti a légzést és súlyos tüdőfertőzésekhez vezethet.
A nyálkahártya megzavarja a hasnyálmirigy működését is, megakadályozva az enzimek megfelelő lebontását. Emésztési problémák jelentkeznek, amelyek alultápláltsághoz vezethetnek.
A nyálka ilyen megvastagodása férfi meddőséget is okozhat, blokkolva a vas deferenseket vagy a csövet, amely spermát visz a herékből a húgycsőbe.
A CF súlyos, potenciálisan életveszélyes következményekkel jár. A CF-ben szenvedők leggyakoribb halálozási oka a légzési elégtelenség.
Tünetek
A CF leggyakoribb tünetei a következők:
- a bőr sós ízlése
- hosszan tartó köhögés
- légszomj
- zihálás
- alacsony súlygyarapodás a túlzott étvágy ellenére
- zsíros, terjedelmes széklet
- orrpolipok vagy az orrban található kicsi, húsos növények
A tüdő CF obstrukciója növeli a tüdőfertőzések, például a bronchitis és a tüdőgyulladás kockázatát, mivel optimális feltételeket teremt a kórokozók szaporodásához.
A hasnyálmirigy elzáródása alultápláltsághoz és gyenge növekedéshez vezethet. A cukorbetegség és az oszteoporózis fokozott kockázatával is jár.
kezelés
A CF-re jelenleg nincs gyógyszer. A kezelés azonban képes kezelni a betegség tüneteit és javítani az életminőséget. A tünetek változhatnak, és a kezelési terveket egyénre szabják.
Légzési clearance
Nagyon fontos, hogy az FC-ben szenvedő emberek megszabaduljanak a tüdő nyálkahártyájától a tiszta légzés érdekében, és minimalizálják a tüdőfertőzéseket.
A légzési clearance (ACT) technikák segíthetnek a CF-ben szenvedő emberek ellazulásában és a tüdőből származó nyálka megszabadulásában.