Limfoblasztikus (diffúz) μb C83
A diffúz non-Hodgkin limfómák csoportjába az ún limfoblasztikus (diffúz) lymphoma.
A T és B prekurzor limfociták neoplazmája, és az összes nem Hodgkin-limfóma körülbelül 2% -át teszi ki. Lényegesen gyakoribb a fiatalok körében, enyhe férfi dominanciával.
Az állapot sugárterheléssel, ionizáló sugárzással, immunszuppresszióval, káros ipari mérgekkel és növényvédő szerekkel társul.
Az esetek 85-90% -ában éretlen T-sejtekből származik. A limfoblasztok beszivárognak a nyirokcsomókba vagy az extranodális struktúrákba, különösen a csontvelőben, a lépben, a központi idegrendszerben.
Ez a típusú limfóma agresszív és gyors progresszióval jellemezhető, a betegek körülbelül kétharmadát a negyedik szakaszban diagnosztizálják.
Az immunrendszer elnyomásához vezet, ami opportunista fertőzéseket eredményez. A csontvelő beszivárgása az eredménytelen vérképződés oka.
A betegség általában fájdalommentes lymphadenopathiaként kezdődik. A mediastinalis tömeg a betegek 50-75% -ánál figyelhető meg, és légszomjat, mellkasi fájdalmat vagy a vena cava vagy a tracheobronchialis fa életveszélyes kompressziójává válhat.
A B-sejt altípusokban a mediastinalis régió általában nem vesz részt. Különösen gyermekkorban jellemzik őket, amelyek a bőrt és az oropharyngealis területet érintik, a következő tünetek közül néhány megnyilvánul:
- fájdalommentes nyirokcsomó
- sápadtság
- petechia és ecchymosis
- splenomegalia
- neurológiai tünetek
- az ivarmirigyeket érinti