Krioglobulinémia ICD D89

A krioglobulinok olyan fehérjék, amelyek általában a szérumban találhatók és alacsony hőmérsékleten csapódnak ki. A reakció visszafordítható, amikor a vér felmelegszik. A testben folyamatosan képződnek, és a reticuloendothelialis rendszer sejtjei lebontják őket. Felhalmozódása a megnövekedett termelésnek vagy a csökkent eltávolításnak köszönhető. Normális koncentrációjuk legfeljebb 10 mikrogramm/ml. A szérum krioglobulinok jelentős növekedése klinikailag nyilvánvaló tünetekhez vezet, és ezt az állapotot hívják krioglobulinémia. Nem öröklődik. Nőknél gyakoribb, főleg 40-50 éves korban.

krioglobulinémia

A krioglobulinémiának több típusa van:

1. I. típusú vagy egyszerű krioglobulinémia - monoklonális immunglobulinok, általában IgM, ritkábban IgG, IgA vagy könnyű láncok által okozott.

2. II. És III. Vagy kevert krioglobulinémia - reumatoid faktorok jelenléte, amelyek IgM és ritkábban IgG vagy IgA. Ezek a faktorok immunkomplexeket alkotnak a poliklonális IgG Fc fragmentumával. A legtöbb II típusú krioglobulin IgM-IgG komplex. A reumatoid faktor monoklonális (II. Típusú) és poliklonális (III. Típusú) krioglobulin. A II. És III. Típus az összes krioglobulin körülbelül 80% -át teszi ki.

A krioglobulinémiát gyakran kombinálják egy másik kísérő betegséggel. Azokban az esetekben, amikor ilyen nincs, beszéljen esszenciális (idiopátiás) krioglobulinémia. A különféle betegségekkel kombinált krioglobulinémiát ún másodlagos krioglobulinémia.

A krioglobulinémia a következőkben fordul elő:

  • limfoproliferatív betegségek - myeloma multiplex, Waldenstrom macroglobulinemia;
  • krónikus gyulladásos betegségek - máj, fertőző betegségek, kötőszöveti betegségek;
  • fertőzések - vírusos (hepatitis A, B, C, Epstein - Bar vírus, CMV), bakteriális (streptococcus fertőzések, szifilisz, Lyme-kór, Q-láz, brucellózis), gombás, parazita (malária, toxoplazmózis);
  • autoimmun betegségek - szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás, Sjögren-szindróma, vasculitis;
  • vesebetegség - proliferatív glomerulonephritis.

A patogenezise krioglobulinémia a következők jellemzik - lehűlve a krioglobulinok kicsapódnak, ezáltal elzáródnak az erek, és zavarok lépnek fel a különböző szövetek és szervek vérellátásában. Az I. típus látens limfoproliferatív betegséggel társul - mielóma multiplex, Waldenstrom makroglobulinémiája, krónikus limfocita leukémia. Hiperviszkozitás fordulhat elő a keringő monoklonális krioglobulinok magas szintje miatt, ami érelzáródáshoz vezet.