Kézikönyv myelofibrosisban szenvedő betegek számára Információk és tippek a betegség jobb megértéséhez -
Kézikönyv myelofibrosisban szenvedő betegek számára Információ és tanács a betegség jobb megértéséhez
Bevezetés A mielofibrosis (MF) diagnosztizálása sokkoló lehet számodra, különösen, ha még soha nem hallottál róla. Az első napokban vagy hetekben nagy valószínűséggel összezavarodik, és nehezen tudja elfogadni a helyzetet. A további kutatások, a kezelés és a diagnózisának a legközelebb állókra gyakorolt hatása szintén nagyon megterhelő lehet az Ön számára. Ez a füzet megválaszolhatja az MF-vel kapcsolatos kérdéseit - milyen betegség az MF, mi okozza, ki kapja meg, hogyan hat a testére, milyen tünetekre számíthat. És bár itt megtalálja a legfontosabb szempontokat, a legjobb, ha további információkért forduljon hematológusához. Ezenkívül a brosúrában különféle hasznos tippeket talál, például gyakorlati útmutatásokat arról, hogyan lehet elérhető módon és elérhető módon elmagyarázni az életed fontos embereinek ezt a ritka betegséget. 2
Tartalom Mi a mielofibrosis? 4-5 Melyek a myelofibrosis okai? 6 Hogyan befolyásolja a mielofibrosis a testedet? 7-10 Hogyan diagnosztizálják a mielofibrosist? 11-13 Mi következik a diagnózis után? 14 Hogyan kezelik a mielofibrosist? 15 Hogyan hozhatja ki a legtöbbet a hematológusa kinevezéséből? 16 Hogyan beszéljünk másokkal a mielofibrosisról? 17 Hogyan kezelhető a mielofibrosis? 18-19 A myelofibrosis tüneteinek értékelése és nyomon követése 20-22 3
Mi a mielofibrosis? A mielofibrosis (MF) a csontvelő betegsége. A csontvelő az a lágy szövet a csontokban, amely vérsejteket termel. A betegség akkor fordul elő, amikor a csontvelőt rostos szövet váltja fel (hasonlóan a sérülés utáni hegszövethez), és nem képes elegendő normális egészséges vérsejtet termelni, ami a fogyás néhány tünetéhez vezet. Ha olyan MF-et szenved, amelyet nem egy másik betegség okoz, akkor úgynevezett primer myelofibrosisban szenved. Leggyakrabban 50 évnél idősebb embereknél fordul elő. Ha az MF kialakulása előtt egy másik csontvelő-betegséget diagnosztizáltak nála, például esszenciális thrombocythaemia (ET) vagy policitémia vera (PV), akkor ezt az állapotot másodlagos myelofibrosisnak nevezik. Az ET, a PV és az MF szorosan kapcsolódó betegségek, amelyek a mieloproliferatív neoplazmáknak (MNP) nevezett rendellenességek csoportjába tartoznak. 4
Mennyire gyakori a mielofibrosis? Az MF ritka betegségnek számít. Talán ezért nem hallott és nem találkozott még senkivel ilyen betegségben. Gyermekeknél szinte nincs bizonyíték az MF-re, a fiatalokban ez nagyon ritka betegség. Leggyakrabban 60 és 70 év közötti betegeknél fordul elő. Az MF férfiaknál és nőknél viszonylag egyenlő mértékben fordul elő. A betegség akkor tekinthető ritkának, ha évente kevesebb mint 50-et érint 100 000 emberre. A mielofibrosis rosszindulatú daganat? Egészen a közelmúltig viták folytak arról, hogy az MF-et rákként kell-e leírni, mivel a neoplazma (új növekedés) szó mind a rosszindulatú daganatok, mind a jóindulatú daganatok esetében használatos kifejezés. Más daganatokhoz hasonlóan az MF is megzavarja a sejtek normális növekedését, ezért a hematológusok és az orvosi szervezetek a vér rosszindulatú daganatainak egyikébe sorolják. Bárhogy is hívják, ne feledje, hogy ennek a betegségnek a tünetei és prognózisa nagymértékben változhat. A hematológus tanácsot ad és konzultál Önnel az eset konkrét körülményeitől függően. 5.
Hogyan befolyásolja a mielofibrosis a testedet? A betegek több mint 80% -ának megnagyobbodhat a lépe. Hatalmas méreteket érhet el 10 kg-ig és 30 cm-ig! Az MF-ben szenvedő emberekben genetikai rendellenesség miatt helytelen jelet küldenek a vér őssejtjeihez, ami a csontvelő egyes sejtjeinek kontrollálatlan növekedéséhez vezet. A csontvelő fibrózis az MF-ben kardinális (fő) lelet. Ez számos növekedési faktorra (specifikus molekulákra) reagál, amelyeket a sérült csontvelő sejtek termelnek. Így a csontvelő nem képes elegendő normális vérsejtet kialakítani, és az MF-ben szenvedő betegeknél gyakran alacsony a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma. Ezenkívül előrehaladott betegség esetén az őssejtek egy része "kiszabadulhat" a csontvelőből, és képes arra, hogy a test másutt "éljen". Leggyakrabban ezek a lép és a máj, ami a növekedésüknek köszönhető (ennek orvosi vonatkozásai a splenomegalia és a hepatomegalia). Ezen változások eredményeként a myelofibrosis néhány tünete jelentkezik (ezekről a következő oldalakon olvashat bővebben). 7
Mi történik a myelofibrosisban? A myelofibrosis klinikai tünetei a csontvelő betegségváltozásai. Minden MF-ben szenvedő betegnek különböző tünetek kombinációja lehet, valamint az egyes tünetek eltérő súlyossága. Bár a legtöbb MF-ben szenvedő beteg esetében a diagnózist súlyos tünetekkel állapítják meg, egyes betegeknél a betegség korai szakaszában a tünetek nem annyira nyilvánvalóak, vagy egyáltalán nem jelentkezhetnek. Néha a betegeket egy másik betegség vizsgálata után diagnosztizálják. 8.
A lép megnagyobbodása (splenomegalia) A máj megnagyobbodása (hepatomegalia) Tünetek Fáradtság Korai jóllakottság étkezéssel Hasfájás vagy fájdalom Gyengeség Koncentrációs problémák Éjszakai izzadás Viszketés Csontfájdalom Hőmérséklet Nem kívánt Fogyás A bőr súlyos véraláfutásával fertőzött Álmatlanság A vörösvérsejtek számának csökkenése (vérszegénység) A fehérvérsejtek számának csökkenése (leukopenia) A vérlemezkék számának csökkenése (thrombocytopenia) 9
Hogyan diagnosztizálják a mielofibrosist? Ha háziorvosa vagy más szakorvos olyan tüneteket és laboratóriumi vizsgálatokat talál, amelyek gyanúsak az MF-re nézve, alaposabb vizsgálat céljából hematológushoz kell fordulni. A hematológus speciális vizsgálatokat (csontvelővizsgálat és genetikai vizsgálatok) rendel el a diagnózis megerősítésére, a betegség stádiumának és egy adott típusú kezelés szükségességének meghatározására. Vizsgálat Orvosa alaposan megvizsgálja, meg fogja mérni a pulzusát és a vérnyomását, valamint megvizsgálja nyirokcsomóit, lépét és hasát. Fontos megosztani vele minden panaszát vagy szokatlan érzését. Szokásos vizsgálatok A kezelő hematológus a teljes vérképre utal. A vérkép általában a vörösvértestek számának alacsonyabb értékét mutatja, mint az anaemia normális jele, ami gyakori az MF-ben szenvedő betegeknél. Mikroszkóp alatt egy tapasztalt orvos számos jellegzetes változást is megtalálhat a vörösvértestek alakjában és méretében, ami a diagnózis felállításához vezet. Gyakran vannak eltérések a leukociták és a vérlemezkék számában. 11.