Kardiomiopátia ICD I42
- Info
- Fajták
- Tünetek
- Kezelések
- Kutatás
- Termékek
- Bibliográfia
- Hozzászólások
- Kapcsolódás
A kardiomiopátia egy anatómiai és kóros diagnózis, amely a szív izom- vagy elektromos diszfunkciójához kapcsolódik. A kardiomiopátiák a betegségek heterogén csoportja, amelyek gyakran progresszív szívelégtelenséghez vezetnek, jelentős morbiditással és mortalitással. A kardiomiopátia lehet primer (azaz genetikai, vegyes vagy szerzett) vagy másodlagos (pl. Infiltratív, toxikus, gyulladásos).
Az American Heart Association a kardiomiopátiát a miokardiális betegségek heterogén csoportjaként határozza meg, általában kamrai hipertrófiával vagy dilatációval. Ennek számos oka van kardiomiopátia, amelyek többsége genetikai. A kardiomiopátia korlátozódhat a szívre, vagy része lehet egy általános szisztémás rendellenességnek, amely gyakran kardiovaszkuláris halált vagy progresszív szívelégtelenséget eredményez, amely károsodáshoz társul.
A kardiofiziológiai osztályozás szerint a kardiomiopátiák három csoportra oszthatók:
- halogató
- hipertrófiás
- korlátozó
Az etiológia (ok) szerint a kardiomiopátiák:
- primer (idiopátiás) - ismeretlen etiológiájú
- másodlagos - specifikus szívbetegségekben
Járványtan
A dilatált kardiomiopátia, a leggyakoribb forma 100 000 felnőttből ötöt és 100 000 gyermekből 0,57-et érint. A szívkárosodás harmadik oka az Egyesült Államokban a szívkoszorúér-betegség és a magas vérnyomás után. Bár a betegség gyakoribb az afrikai amerikaiaknál, mint a kaukázusiaknál, a betegek bármely csoportjában előfordulhat.
A hipertrófiás kardiomiopátia a leggyakoribb örökletes genetikai kardiomiopátia, és ismert, hogy a kardiovaszkuláris morbiditás és halálozás fontos oka minden életkorban. Az általános populációban való előfordulását korábban körülbelül 1: 500-ra (0,2%) becsülték. Ez a prevalencia azonban agresszív echokardiográfiás szűrés révén magában foglalja az általános populációban klinikailag fel nem ismert hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő embereket. Ezért a legtöbben kardiovaszkuláris tünetek hiánya miatt nem fordulhatnak orvoshoz. Valójában az 1: 500 arányú elterjedés éles ellentétben áll azzal a megfigyeléssel, amelyet az amerikai adatbázis újabb elemzése adott.
A restriktív kardiomiopátia meglehetősen ritka betegség, de a kardiomiopátia összes esetének körülbelül 5% -át teszi ki. Ez a legkevésbé gyakori kardiomiopátia. Elterjedtsége régiótól, etnikumtól, kortól és nemtől függően változik.
Etiológia
A kardiomiopátiák okai nagyon különbözőek. A tágult kardiomiopátiát felnőttekben leggyakrabban a koszorúér-betegség (ischaemiás kardiomiopátia) és a magas vérnyomás okozza, bár a vírusos szívizomgyulladás, a szelepbetegség és a genetikai hajlam is szerepet játszhat. Gyermekeknél az idiopátiás szívizomgyulladás és a neuromuszkuláris betegség a dilatált kardiomiopátia leggyakoribb etiológiája, és általában az élet első évében jelentkezik. Azok a neuromuszkuláris betegségek, amelyek dilatált kardiomiopátiát okozhatnak gyermekeknél, a Duchenne-izomdisztrófia, a Becker-izomdisztrófia és a Bart-szindróma.
Például az alkoholizmust azonosították a dilatált kardiomiopátia, valamint a gyógyszer-toxicitás és bizonyos fertőzések (köztük a hepatitis C) okaként. A kezeletlen cöliákia kardiomiopátiákat okozhat, amelyek időben történő diagnózissal teljesen gyógyíthatók.
A hipertrófiás kardiomiopátiát 11 mutáns gén okozza, több mint 500 egyedi transzmutációval. A leggyakoribb variációk közé tartozik a béta-miozin nehéz lánc és a miozint kötő fehérje C. Nem minden hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő egyén tüneti. Ez nagy valószínűséggel a hipertrófiás kardiomiopátia fenotípusos sokféleségének és nem a környezeti hatásnak vagy további genetikai módosítóknak köszönhető.
A restriktív kardiomiopátia egy ritka forma, amely akkor fordul elő, amikor a kamrák nem rendelkeznek a növekedés összehúzódásával. Ez gyakran egy infiltratív folyamat eredménye, mint például a szarkoidózis, a hemokromatózis, az amiloidózis és a dezminhez kapcsolódó rendellenességek (a szarkómákban található fehérje marker). A restriktív kardiomiopátia egyik családi formája troponin mutációval rendelkezik, amely a restriktív és hipertrófiás kardiomiopátia alapja.
Kórélettan
A kardiomiopátiát patomorfológiailag a következő morfológiai jellemzők jellemzik:
- az interventricularis septum nagyfokú megnagyobbodása a bal kamrai fal kevésbé kifejezett megnagyobbodásával - aszimmetrikus septal hypertrophia jelenléte
- csökkent bal kamrai üreg térfogata kitágult pitvarokkal
- a mitrális szelep elmozdulása az interventricularis septum felé és az izmos subaorticus stenosis kialakulása