Gyermekkori hemangiomák

Az infantilis hemangiómák sem eredetét, sem eredetsejtjeit nem sikerült véglegesen tisztázni.

gyermekkori hemangioma

Számos elmélet és bizonyíték támasztja alá a sejtek eredetével kapcsolatos ellentmondásos hipotéziseket, beleértve a placenta szövetet, az endothel progenitor sejteket és a mesenchymalis őssejteket.

A szövetspecifikus markerek egy csoportja, beleértve a Lewis Y-t, a merozint és az FcyRII-t, de különösen a glükóz-transzporter 1 (GLUT-1), egyedülállóan expresszálódik a hemangiomákban és a placenta mikrohullámaiban, ami összefüggést sugall a hemangiomák és a placenta mikrotérek között. A placentának és a hemangiomának hasonló életciklusa van a fokozott érnövekedéssel.

A mezenchimális őssejtek szerepet játszhatnak az infantilis hemangiomák kialakulásában is. Ezeket a sejteket a hemangioma szövetben azonosították. A mezenhimális őssejtek képesek megkülönböztetni sok mezodermális sejtet, beleértve az adipocitákat is, ami arra utal, hogy ezek a sejtek az érintett hemangiomákban található zsírszövet forrásai lehetnek.

A hipoxiát (a bőr elégtelen oxigénjét) az erek proliferációjának valószínű okának tekintik. Az endoteliális progenitor sejtek keringenek a magzatban, és új vérerek kialakulását idézik elő a hipoxiára reagálva. Az endoteliális progenitor sejtek általában a születés után eltűnnek, de még mindig létezhetnek alacsony születési súlyú csecsemőknél vagy koraszülötteknél. Mivel az endoteliális progenitor sejtek az élet későbbi szakaszaiban eltűnnek, a hemangioma visszafejlődhet.

A hemangiómák oka még mindig nem tisztázott, de köztudott, hogy ezek nem kapcsolódnak a terhesség alatt esetlegesen bevitt gyógyszerekhez, és nem kapcsolódnak az ezen idő alatt esetlegesen bekövetkezett környezeti expozícióhoz.

Az örökletes/genetikai komponenst alátámasztó bizonyítékok a legtöbb gyermeki hemangioma kialakulásában minimálisak. Az esetek többsége szórványos. Néhány családban ritkán több családtag is érintett generációk óta, ami arra utal, hogy genetikai rendellenességhez kapcsolódnak. Az infantilis hemangiomák autoszomális domináns átvitelének eseteiről számoltak be. Ezeket a hemangiómákat a vaszkuláris rendellenességek (elsősorban a kapilláris rendellenességek) fokozott gyakoriságával társították a különböző családtagoknál.

A legtöbb hemangioma kerek vagy ovális alakú, de nagyobb elváltozások követhetik az érintett testrész alakját.

A hemangiomák mérete változó. Néhány nagyon kicsi (1 mm), míg mások nagyon nagy (20 cm vagy több).

Mindegyik hemangioma abban különbözik, hogy milyen gyorsan és meddig nő a regresszió bekövetkezése előtt.

A gyermekkori hemangiomák jellegzetes evolúciót mutatnak, korai gyors növekedéssel (proliferációval), majd lassú involúcióval. A gyermekkori hemangioma általában az élet első heteiben vagy hónapjaiban alakul ki. A hemangioma megjelenése és színe a helyétől és a bőr érintett mélységétől függ.

A gyermekkori hemangiomák legkorábbi jele az érintett bőr kifehéredése. Ezt finom telangiectasias követheti, majd egy halvány glóriával körülvett piros vagy lila makula vagy papula. Ritkán a felszíni fekély (fekély) lehet a kialakuló gyermekkori hemangioma első jele.

Ha a gyermekkori hemangioma a bőr alatti szövetben helyezkedik el, akkor a felette lévő bőr teljesen normális lehet. A szín a bőrfelszín mélységétől függően változhat, és lehet élénkpiros vagy lila (az érintett felületes dermis), lila vagy kékes, a mélyebb szövetek túlnyomó részvételével. A hemangiomából kiemelkedő telangiectasias és nagy felületes vénák gyakran társulnak. A konzisztencia szilárd, rugalmas és növekszik az intravaszkuláris nyomással (pl. A nyak vagy a nyak hemangiómái síráskor). A tapintással szembeni túlérzékenység az infantiilis hemangiomák ritka jellemzője.

A legtöbb gyermeki hemangioma maximális mérete eléri a 0,5-5 cm-t, de a tűgomb méretétől a 20 cm-nél nagyobb átmérőig terjedhet.

Az infantilis hemangiómák 80% -a láthatóan korlátozott (jól körülhatárolt határokkal rendelkezik) és fókuszban marad. Egy kis rész tagolható, amely a bőrfelület nagyobb részét borítja. Ennek a lehetőségnek felületi, mint mély szöveti érintettsége van.

A bőr hemangiomáinak 60% -a a fején és a nyakán, 25% -a a törzsön és 15% -a a végtagokon fordul elő. A hemangióma extracutan területeken is előfordulhat, beleértve a májat, a gyomor-bél traktust, a hasnyálmirigyet, a központi idegrendszert, a hasnyálmirigyet, az epehólyagot, a csecsemőmirigyet, a lépet, a nyirokcsomókat, a tüdőt, a hólyagot és a mellékveséket.

Az újszülöttkori gyors növekedés (a születéstől az élet 4. hetéig) a csecsemő hemangiómák jellemzője. A proliferációs szakasz az első évben következik be, a legjelentősebb növekedés az élet első 4-6 hónapjában következik be. A proliferáció jelentősen lelassul az első életév közepe és vége között. A legtöbb hemangioma azonban 4 hónapos korában fejezte be ezt a fázist. Ez alatt az idő alatt a hemangioma szunnyadhat (statikus), vagy elkezdhet részt venni benne.