Felty-szindróma M05
Feladta Dr. Tsvetoslav Georgiev 2018. szeptember 16-án a reumatológiában
A Felty-szindróma (SF) a szeropozitív rheumatoid arthritis (RA) számos szisztémás szövődményének egyike, amely szokatlanul súlyos extranartikuláris érintettséggel és immunológiai rendellenességekkel küzdő betegeknél alakul ki. Ez a rheumatoid arthritis, a splenomegalia és a neutropenia kombinációja.
Frekvencia
Becslések szerint az RA betegek kb. 3% -ánál alakul ki SF. Körülbelül 2/3-a nő.
Okok
Néhány családban az SF gyakoribb előfordulása arra utal, hogy az immunogenetikai tényezők fontos szerepet játszanak. Két HLA-DRB1 ∗ 04 allél jelenléte az SF fokozott kockázatával jár.
Fejlesztési mechanizmus
A granulocytopenia kialakulásának mechanizmusai közé tartozik a granulociták gyorsabb eltávolítása a keringésből és a granulopoiesis elnyomása. Az immunkomplexek lenyelése és lefedése a granulocita funkció károsodásához vezet, hozzájárulva azok megújulásához. A sejtfelszíni antigéneket és a komplement aktivációt célzó specifikus antitestek szintén szerepet játszhatnak a mechanizmusban.
A granulociták megkötése és marginálása a lépben és a tüdő venuláiban az oka annak, hogy csökken a számuk a keringésben. Az oszlopstimuláló faktor (G-CSF) elleni autoantitestek szintén szerepet játszhatnak a szindróma patogenezisében.
Tünetek
Az ízületi érintettség általában súlyos, de nem súlyosabb, mint az azonos elhúzódó szeropozitív RA jellemzője. A betegek körülbelül egyharmadának inaktív szinovitisa van a jelek és tünetek alapján értékelve, de még ezeknek is magas az ESR-je. Az átlagos szint 85 mm/h volt. A lép mérete változó. Az esetek 5-10% -ában a lép nem tapintható, de a legtöbb esetben masszív splenomegalia van. Az átlagos léptömeg SF-ben körülbelül négyszer nagyobb a normálnál. Nincs összefüggés a lép mérete és a granulocytopenia mértéke között.
Az SF-ben szenvedő betegek hajlamosabbak az extra-artikuláris megnyilvánulásokra. A súlycsökkenés hirtelen és megmagyarázhatatlan lehet, gyakran több hónapot megelőzve az SF diagnózisa előtt. A test szabad felületén (különösen a sípcsonton) lévő barna pigmentáció társulhat az eritrociták stasisával és extravazációjával, amelyet a kis erek érintettsége okoz. Az alsó végtag fekélyek gyakoriak, de úgy tűnik, hogy táplálkozásuk, kiújulásuk és a vasculitisszel való társulás szempontjából nem különböznek a többi RA-beteg fekélyétől. Az extraartikuláris megnyilvánulások gyakorisága SF-ben: Rheumatoid csomók - 76%, fogyás - 68%, Sjögren-szindróma 56%, lymphadenopathia - 34%, mellhártyagyulladás - 19%, bőr pigmentáció 17%, neuropathia - 17%, episcleritis - 7%.