Dermatomyositis Polymyositis

Latinul: Dermatomyositis, Polymyositis.
Magyarul: Dermatomyositis, Polymyositis.

dermatomyositis

Meghatározás: A polimiozitisz a vázizmok krónikus gyulladásos betegsége. A végtagok proximális izomzatának gyengesége jellemzi. Dermatomyositis esetén a bőr megnyilvánulásai is jelen vannak.

Járványtan: Ezek az idiopátiás gyulladásos myopathiák viszonylag ritka betegségek. Az éves előfordulás 5-10/1 000 000. A nők kétszer olyan gyakran betegednek meg, mint a férfiak.

Osztályozás: A következő formákat különböztetjük meg:
1. Elsődleges ideopátiás polimiozitisz;
2. Elsődleges idiopátiás dermatomiozitisz;
3. Dermatomyositis vagy polymyositis malignus betegségek esetén;
4. Dermatomyositis vagy polymyositis gyermekeknél;
5. Dermatomyositis vagy polimiozitisz más szisztémás kötőszöveti betegségekkel (kollagenózis) társulva;
6. Myositis zárványokkal;
7. Egyéb myositis - eozinofil myositis, lokális nodularis myositis stb.

Etiológia és patogenezis: E betegségek oka ismeretlen. A következő tényezőket feltételezzük fontosnak:
1. Fertőző kórokozók: vírusok (influenza vírusok, coxsackievirusok, ECHO vírusok stb.), Baktériumok, paraziták, protozoonok (Toxoplasma gondii).
2. Genetikai tényezők: a HLA-B8 és DR3 antigének hordozói gyakoribbak.
3. Autoimmun mechanizmusok: az autoantitestek a legtöbb betegben megtalálhatók - anti-Jo-1, anti-SRP, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-Mi-2, anti-EJ, valamint anti-Ro, anti-La, anti-Sm, ANA és mások.
4. A sejtek által közvetített immunitás károsodása: a CD8-citotoxikus T-limfociták fokozott felhalmozódása a sérült izomsejtekben.

Pathoanatomy: Az izomváltozásokat izombiopsziával és az azt követő morfológiai vizsgálattal észlelik. Az izomsejtek körül a limfociták és a plazma sejtek fokális vagy diffúz infiltrátumai találhatók. A myofibrillusok nekrózisához és megsemmisüléséhez, valamint kötőszövetekkel való helyettesítéséhez vezet.