Dermatomyositis. Melyek a tünetek? Kezelés Bulgáriában. Diagnózis
Dermatomyositis - a betegség és tünetei. Mi okozza? Diagnózis és osztályozások. Hatékony-e a kezelés hazánkban? Megelőzés, előrejelzések
Mi a dermatomyositis?
Dermatomiozitiszben a kötőszövet gyulladása alakul ki. A simaizmok, a vázizmok, a bőr érintett lehet. A patológia befolyásolhatja a belső szerveket is, de sokkal ritkábban.
A dermatomyositis klinikáját polyarthralgiák, izomgyengeség, láz, a bőr meszesedésének és keratózisainak megjelenése, a kis és felszíni erek gyulladása jellemzi. A pontos diagnózis érdekében klinikai megfigyelésekre, laboratóriumi és hardveres vizsgálatokra van szükség. A fő terápia hormonális; a kezelést az határozza meg, hogy a betegség aktív fázisban van-e, vagy a beteg remisszióban van.
A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa
A dermatomiozitiszhez vezető okok kérdésére nincs egyetlen válasz. Manapság az orvostudomány elfogadja, hogy a fertőző kórokozók fontos tényezők. Megállapították, hogy a dermatomiozitisz-betegségek csúcsa az akut légúti vírusfertőzések járványainak évszakában fordul elő.
Vitathatatlan bizonyíték van e patológia genetikai hajlamára. Fontos azonban megérteni, hogy nem maga a betegség öröklődik, hanem az immunrendellenességek vezethetnek dermatomyositishez.
A kóros immunreakciók hozzájárulnak a dermatomyositis kialakulásához. dermatomyositisben az izomszövet túltelített állapotban van az immunsejtekkel. Amikor az immunsejt fajok aktiválódnak, mérgezővé válnak a miocitákra, azaz. izomsejtek. Ez az autoimmunnak tekintett izomszövet károsodásához vezet.
A betegség kialakulásának kiindulópontja lehet fagyás, akut fertőzés, stressz, hipertermia, oltás, allergiás gyógyszerreakció stb.
Dermatomyositis és polymyositis
A dermatomiozitisz az izomszövet és a bőr patológiáival jelentkezik, míg a polimiozitisznek nincs dermatológiai megnyilvánulása. Mindkét típusú patológia az idiopátiás gyulladásos myopathiák csoportjába tartozik. A ratológia lehet akut vagy krónikus.
A dermatomyositis tünetei
A dermatomyositis klinikája sokféle, és a kezdete nem mindig egyértelmű tünetekkel jár. A legtöbb beteg rossz önértékelést, fáradtságot, izomgyengeséget tapasztal - ami néhány héten belül növekszik; bőrelváltozások. Gyermekek és serdülőknél a betegség gyakran hirtelen jelentkezik, súlyos izomfájdalommal, lázzal és gyors fogyással jár.
A betegség ritka tünetei közé tartoznak a torok izmainak elváltozásai, amelyek nyelési és beszédzavarokhoz vezetnek. Az aspirációs tüdőgyulladások nincsenek kizárva. Az ilyen tüneteket néha tévesen diagnosztizálják, mint az agyi keringés károsodását.
Izomkárosodás
Ennek a betegségnek a fő jele az izmok növekvő gyengesége. A dermatomyositis izomzavarai így néznek ki:
- Nyaki izmok: nehéz felemelni a fejet a párnáról, elfordítani vagy megdönteni a fejét;
- A felső végtagok izmai: nehéz megmosni az arcot, fésülni a hajat;
- Az alsó végtagok izmai: a probléma az, hogy járműbe üljünk; felkelni a székről; a betegség kialakulásával megváltozik a járás, a mozgások koordinálatlanná válnak;
- Nyelőcső izmok: nyelési nehézség;
- A gége izmai: fájdalmas köhögés, zihálás, zihálás.
Ugyanakkor növekszik a gyengeség és az izomfájdalom. Kezelés hiányában izomsorvadás lép fel.
Különös figyelmet igényel az ún Gotron jele: az ízületek felett kiütés, amely lehet lapos vagy domború, élénkpiros színű, pikkelyes bőrű.
Heliotrop kiütés is lehetséges - élénkpiros, a szemhéjon szemüveg formájában, az orrlyukak, arccsontok, dekoltázs és a hát felső része körül helyezkedik el. Az eritémáról, a könyök és térd erek tágulásával járó bőrpírról is beszámoltak.
A törzsön fájdalmas kiütés is megjelenhet
Sajátos megnyilvánulás az ún szerelő keze, amikor a tenyéren lévő kéz pirosra, fehérre és repedésre vált. További megnyilvánulásai a viszketés, fotodermatitis, vaszkuláris "csillagok", azaz. apró szubkután vérzések.
Vedd fel
Leggyakrabban a kis ízületek, ritkábban a könyök és a térd érintettek. Néha ezt a tünetet tévesen rheumatoid arthritisre tévesztik. Kezelés hiányában a deformáló ízületi gyulladás néha az ízületek rándulásával (subluxációival) alakul ki. A röntgenvizsgálat nem mutatta ki az erózió jelenlétét.
Kalcinosis
A kalcinosis a kalcium-sók lerakódása a lágy szövetekben, a bőrben vagy bizonyos szervekben - például a vesékben. Ennek elvileg egészséges testben nem szabad megtörténnie. A kalcinosis a juvenilis dermatomyositis előrehaladott stádiumában figyelhető meg.
A kalcium sók felhalmozódhatnak az izomrostok körül, a bőr alatti szövetekben, a könyök és a térd felett, valamint az ujjak ízületeinek sérülése után. A felhalmozódás másik területe lehet a fenék.
Légzőrendszer
A légzőrendszer károsodása befolyásolhatja a tüdőt, a mellhártyát és a légzőizmokat. Az ezzel a problémával küzdő beteg légzési elégtelenséget, légszomjat, progresszív köhögést tapasztal.
Aspirációs tüdőgyulladás vagy rostos alveolitis alakulhat ki az érintett tüdőben. A mellhártyagyulladás, valamint az interkostális izmok és a rekeszizom gyulladását is leírták.
Szív- és érrendszer, simaizmok
Megállapították, hogy a szív és az erek károsodásának nincsenek speciális tünetei. Aritmiák vagy vezetési zavarok néha megtalálhatók a tesztekben. A szívizom szívizomgyulladása és fibrotikus elváltozásai ritkák; pangásos szívelégtelenségként jelentkezhet. Specifikus vaszkuláris elváltozásokat, például Raynaud-szindrómát is leírtak. Ez a perifériás erek görcsje, amelyben a végtagok vérellátása romlik.