A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek értékelésének és kezelésének jelenlegi szempontjai

Kórélettan

Asztal 1: A PH 6 módosított klinikai osztályozása .

11. típusú csontmorfogén fehérjereceptor

Aktivin-receptor-szerű kináz 1,
endoglin (hemorrhagiás telangiectasiaval vagy anélkül)

Gyógyszerek és toxinok indukálják

Kapcsolódó pulmonalis artériás magas vérnyomás

Kötőszöveti betegség

Veleszületett szívbetegség

Krónikus hemolitikus anaemia

Az újszülött tartós PH-ja

Egyéb, vegyes restriktív és obstruktív ventilációs szindrómával járó betegségek

Alvászavar a légzésben

Alveoláris hypoventilációval járó betegségek

Krónikus magassági betegség

Metabolikus betegségek: glikogenózis, Gaucher-kór, pajzsmirigy-betegség

Diagnózis

A szívelégtelenség módosított NYHA osztályozását alkalmazták a PH súlyosságának felmérésére. Ezt a rendszert a PH-ban szenvedő betegek funkcionális állapotának felmérésére a WHO és az ASSR tartja fenn.

2. táblázat: WHO-FC funkcionális osztályok

Interdiszciplináris megközelítés

Tüdőfunkciós vizsgálatokat végeznek az alapul szolgáló tüdőbetegség azonosítására és a PH súlyosságának felmérésére. A PH-ban szenvedő betegek tüdeje kisebb, kisebb és csökkent CO diffúziós kapacitással rendelkezik. A CO diffúziós teszt (DLCO) az alveolusok oxigén diffúziójának hatékonyságát méri. A PH-ban szenvedő betegek diffúziója csökkent a kapilláris membránon keresztül 4. A tüdő CT az interstitialis tüdőbetegségek, az esetleges embolizációk diagnosztizálására szolgál, és átfogó információt nyújt a szívről. Az úgynevezett az elektronsugaras tomográfiát a jobb szívüregekben bekövetkező változások nyomon követésére használják. A szív MRI nagyon hasznos a jobb szív felmérésére, közvetlen adatokat szolgáltat a térfogatról, az izomtömegről és a funkcióról. A ventilációs-perfúziós teszt és a pulmonalis angiográfia fontos a krónikus thromboemboliás PH 4 leggyakoribb oka, a pulmonalis thromboembolia diagnosztizálásában. .

A Doppler-echokardiográfia méri a nem invazív nyomást az RA-ban, információt nyújt a jobb és a bal kamra szivattyúzási képességeiről, valamint a szelep működéséről. A veleszületett szívhibák felderítése és értékelése szintén fontos. Az előrehaladott PH-ra vonatkozó Doppler-találatokat kiegészítik: megnövekedett DP megállapítása, az interventricularis septum eltérése az LC-től, a jobb kamrai dilatáció hypokinesiával és a pericardialis effúzió 2. A PH-ra vonatkozó specifikus Doppler-eredmények a következők: tricuspid sebesség regurgitációs sugár> 2,8 m/sec, csúcs tricuspid regurgitációs gradiens ≥ 31mm Hg és TAPSE (háromfejű gyűrűs sík szisztolés kirándulás) 30 Hgmm diagnosztizálható a PH esetében.

A fizikai tolerancia teszt vagy a 6 perces sétateszt (6MWT) egy másik teszt a PH-ban szenvedő betegek szűrésére és monitorozására. Az egészséges egyén legalább 500 métert képes 6 perc alatt, míg a mérsékelt PH-s beteg csak 300 métert 11. A 6MWT könnyen hordozható, olcsó és reproduktív, jól szabványosított. A távolságmérés mellett rögzítik az SO2-t és a nehézlégzés megnyilvánulásait is.

A jobb szívkatéterezés a legpontosabb, reprodukciós és végleges diagnosztikai teszt a PH esetében. Ez az invazív teszt közvetlenül méri a pulmonalis artéria nyomását, a PVR-t, a CO-t és a PCWP-t. A normál nyugalmi MPAP 12-16 Hgmm. MPAP-os beteg nyugalmi állapotban ≥ 25 Hgmm PH 9-nek diagnosztizálják. A jobb szívkatéterezés során értágító tesztet hajtanak végre. Megvizsgálják az értágítókra, például adenozinra, NO-ra vagy epoprostenolra adott pulmonalis vaszkuláris választ. Korábban vénás nitrátokat alkalmaztak, vagy tesztelték a belélegzett oxigén hatását. A pozitív értágító tesztnek nincs szigorú meghatározása, de úgy vélik, hogy az MPAP 4-re történő csökkentése .

Farmakoterápia

A gyógyszeres kezelés célja az értágító hatásokat helyreállító és a sejtek növekedését csökkentő gyógyszerek alkalmazása az AR nyomásának csökkentése és a szívteljesítmény növelése érdekében. A jobb szívkatéterezés során végzett értágító teszt eredményei felmérik a beteg potenciális válaszát a hosszú távú értágító kezelésre. A kezelési terv eldöntésekor figyelembe veszik a gyógyszer hatékonyságát, a mellékhatásokat, a stílusra és az életminőségre gyakorolt ​​hatást. A 3. táblázat a PH gyógyszeres kezelésének általános elveit mutatja be.

3. táblázat: A célzott terápiás megközelítések összefoglalása a PH-ban

Gyógyszeres osztály	Név	Az alkalmazás útja
Prosztanoidok	Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil	Intravénásan, belélegezve, szubkután
Endotelin receptor antagonisták	Bosentán	Orálisan
Ambrizentan	Orálisan
5. típusú foszfodiészteráz inhibitorok	Revacio	Orálisan
Tadalafil	Orálisan

1. Kalciumcsatorna-blokkolók (kalciumantagonisták)

---