Zollinger-Elison szindróma
A Zollinger Ellison-szindrómát a gasztrint szekretáló neuroendokrin daganat (gasztrinóma) okozta hipergastrinémia jellemzi
A gasztrinfelesleg a sósav szekréciójának feleslegét okozza, ami peptikus fekély vagy fekélyek kialakulásához, GERD hasi fájdalomhoz és hasmenéshez vezet.
A daganatok 90% -a az úgynevezett "gastrinoma háromszögből" származik, amely magában foglalja: a hasnyálmirigy fejét, a duodenum görbéjét és a közös epeáramlást. A gasztrinina ritkán alakul ki másutt, például nyirokcsomókban, omentumban és petefészkekben.
A multiplex endokrin neoplazia (MEN 1) az ebben a szindrómában szenvedő betegek 1/3-án van jelen. A MEN 1 autoszomális recesszív módon öröklődik, mivel a MEN 1 daganatok klasszikus triádja a mellékpajzsmirigy, az endokrin hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy elülső szakasza.
Az esetek 2/3-a szórványos.
A gasztrinómák 60-90% -a rosszindulatú.
A férfi: nő arány 2: 1.
A diagnózis idején a betegek 30% -ának volt májáttéte.
A betegek átlagos életkora 50 év.
5% -a méhen kívüli ACTH-t termel és méhen kívüli Cushing-szindrómát okoz, és a gastinomák, bár sokkal ritkábban fordulnak elő, más peptideket is termelhetnek: szomatosztatint, hasnyálmirigy-peptidet és vazoaktív bélpeptidet.
A klasszikus Zollinger-Ellison-szindrómát 1955-ben írták le, és a triász jellemzi: a gasztrinfelesleg kialakulása, a gyomorsav-termelés feleslege és a súlyos peptikus fekélybetegség.
A legtöbb duodenális gasztrinoma kisebb, mint 2 centiméter, a legtöbb hasnyálmirigy-gasztrinoma pedig nagyobb, mint 2 centiméter.
Klinikailag a szindróma a triádban nyilvánul meg: hasi fájdalom, reflux és/vagy hasmenés.
A betegek körülbelül 80% -ának peptikus fekélye van.
A hasi fájdalom epigasztrikus a peptikus fekélybetegség jelenléte miatt.
A betegek körülbelül 60% -ának diszfágia, nyelőcsőgyulladása és/vagy nyelőcső-szűkülete van.
Hányinger és hányás fordulhat elő.
A peptikus fekély szövődményei közé tartozik a vérzés, a hematemesis, a hematoshesia és a vérszegénység.
Krónikus hasmenés figyelhető meg a savas gyomor hiperszekréciója miatt.
A steatorrhoea a hasnyálmirigy-enzimek inaktiválása miatt alakul ki.
A peptikus fekély jelei: epigasztrikus érzékenység, gyomor-bél vérzés és krónikus vérző vérszegénység.