Wegener granulomatosis - ismeretlen vagy elfelejtett betegség Klinikai eset

Dr. E. Panayotova, docens Dr. K. Nenova
Belgyógyászati ​​Klinika, MHAT "St. Marina ”, Várna

A Wegener-féle granulomatosis (WG) egy ritka autoimmun betegség, több szervi érintettséggel jár, amely vasculitisként, granulomatosisként és nekrózisként nyilvánul meg. Egy 65 éves beteg esete krónikus köhögés, orrdugulás és tüdőelváltozások CT-adataival.

A Wegener-féle granulomatózist (WG) Friedrich Wegener írta le először 1936-ban, a Német Patológiai Társaság ülésén. Ez egy ritka, autoimmun betegség, a vasculitis egy olyan formája, amely számos szerv kis és közepes erét érinti. A leggyakoribb, klasszikus formák a felső és az alsó légutak és a vesék edényeit érintik. Ritka formákat is leírtak más szervek elszigetelt részvételével. A klinikai megnyilvánulások az érintett szervtől függenek.

2011-ben az Amerikai Reumatológiai Társaság (ACR), az Amerikai Nefrológiai Társaság és az Európai Reumatológiai Társaság azt javasolta, hogy a Wegener-féle granulomatosis nevet változtassák Wegener-féle granulomatosisra - GPA (granulomatosis polyangiitisszel). Bár a WG a kis és közepes méretű ereket érinti, a Chapel Hill System szerint formálisan kisér vasculitisnek minősül.

Ma megállapították, hogy genetikai hajlam van, mivel a betegség gyakoribb a HLA-B8, HLA-B2, HLA-DR2 betegeknél.

A betegség patogenezisének megértésében jelentős előrelépés a kóros típusú keringő antitestek, az ún. antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) kis és közepes erek ellen. Az ANCA két fő típusa létezik: c-ANCA (citoplazmatikus proteináz-3 elleni antitestek; pr3-ANCA) és p-ANCA (perinukleáris lokalizált myeloperoxidázt célzó antitestek, MPO-ANCA). Patogenetikailag az ANCA-k citoplazmatikus Ag-val (proteináz-3 és mieloperoxidáz) reagálnak, ami leukocita adhéziót az érfalhoz, degranulációt és citotoxikus oxigéngyökök felszabadulását eredményezi.

Szövettani kórképek

Wegener granulomatózisát a triász jellemzi:

  • A felső és az alsó légúti granulomatózus elváltozások (fokális gyulladásos reakció - granuloma és parenchymás nekrózis).
  • Progresszív nekrotizáló glomerulonephritis.
  • Disszeminált nekrotizáló vasculitis (érinti az arteriolákat, a venulákat és a kapillárisokat).

  • A WG leggyakrabban 40-50 éves kor között fordul elő, de más korcsoportok is érintettek.
  • Mindkét nemet érinti, és a nők/férfiak aránya egyenlő.

Érdekes módon a felső és az alsó légúti érintettség, későbbi és ritka vesebetegséggel, a nőknél gyakoribb, míg a széleskörű veseelégtelenség a férfiaknál.

1. Általános tünetek: láz, étvágytalanság, fogyás, éjszakai izzadás.

2. Orrmelléküregek, orr, száj, fül, szem.

A betegség kezdeti tünetei a betegek 90% -ában a GDP-től származnak.

  • a krónikus arcüreggyulladás a leggyakoribb panasz WG-ben.
  • orrüreg: gennyes rhinitis; orrvérzés; tartós orrdugulás; fájdalom; nyálkahártya fekélyek;
  • az orrszeptum perforációja, nyereg alakú orr fokozatos fejlődésével.
  • szájüreg: ínygyulladás; fekélyesedés.
  • fülek: otitis, halláskárosodás.
  • szem: kötőhártya-gyulladás, scleritis, uveitis, episcleritis.

3. Trachea, hörgők: a légcső szűkülete (10-30%), ami légszomjat, zihálást vagy stridort eredményez.

4. Tüdőbetegségek (az esetek 85% -ában):

  • köhögés (34%), haemoptysiszel vagy anélkül (18%), dyspnoe (7%), pleurális fájdalom
  • tüdőinfiltrátumok (71%), tüdőcsomók, kavitáció, diffúz alveoláris vérzések
  • az alveoláris kapillárisok gyulladásának eredménye.

5. Vesebetegségek:

  • progresszív nekrotizáló glomerulonephritis, amely proteinuriával és mikroszkopikus hematuriával jár, és akut vagy gyorsan progresszív BN-hez vezet.

  • izom-csontrendszer: ízületi gyulladás, myalgia.
  • PNS (67%): leggyakrabban polyneuropathia, ritkán mononeuritis.
  • bőr: az alsó végtagok tapintható purpurája, szubkután csomók, petehiumok, fekélyek.
  • GIT (10%): hasi fájdalom (a splanchnicus erek vasculitisei).
  • CCC: aritmiák; szívburokgyulladás.
  • agyalapi mirigy: diabetes insipidus.
  • Laboratóriumi kutatások
  • Gyorsított ESR, megnövekedett CRP, normokróm vérszegénység, leukocitózis neutrofíliával, trombocitózis.
  • Mikroszkópos hematuria, proteinuria.
  • A c-ANCA (pr3-ANCA) kimutatása - az esetek 75% -ában, 20% -ában - p-ANCA (MPO-ANCA) és 5% -ban - az ANCA nem mutatható ki.

Az ANCA bizonyítéka feltételezi a diagnózist, de az érintett szerv szövetbiopsziájának szövettani eredménye véglegessé teszi a diagnózist.

Az ACR (American Rheumatological Society) 4 kritériumot határoz meg a WG diagnosztizálásához.

(ACR 1990 kritériumok):

  • Orr- vagy szájüregi gyulladás (fájdalmas/fájdalommentes fekélyek vagy gennyes váladék vagy orrvérzés).
  • Radiográfiai változások a tüdőben: csomók, infiltrátumok vagy kavitáció.
  • Kóros vizeletüledék (mikroszkopikus hematuria) és proteinuria.
  • Az érintett szervek biopsziájából granulomatosus infiltrálódik.