Victor Paskalev Hemophilia és hogyan lehet vele élni - Szakértők - Egészség
A betegségről bővebben lásd az interjút
Április 17-e a hemofília és a betegségben szenvedők nemzetközi napja. Ha hallottál róla egy kicsit, akkor ez az interjú nagyon érdekes lesz. Victor Paskalev a Bolgár Hemophilia Szövetség elnöke, amely idén kerékpáros túrát szervezett ennek a napnak a tiszteletére. Az interjúból többet megtudhat róla és a betegségről.
Bolgár Hemophilia Egyesület
Helló, Paskalev úr. Meséljen még egy kicsit a betegségről és a betegségről?
A hemofília a veleszületett koagulopátiák csoportjába tartozik. Angolból lefordítva a koaguláció szó véralvadást jelent, és a koagulopathia - a véralvadási rendellenesség. Ezek veleszületett vagy szerzett betegségek, amelyek annak a ténynek köszönhetők, hogy az emberi test nem termel vagy elégtelen mennyiségben termel néhány koagulációs faktort.
A hemofília a leggyakoribb betegség a veleszületett koagulopátiák csoportjában. A VIII vagy IX véralvadási faktor veleszületett hiányának eredményeként jelentkeznek, és ettől függően két típusra oszthatók - A-hemofília és B-hemofília. Mindkettő szexuálisan rokon (X-kromoszóma) recesszív betegség, amely csak a férfiakat érinti. A lányok és az anyák a hemofil öröklődés hordozói.
A hemofília minden etnikai csoportban és fajban azonos gyakorisággal fordul elő.
Klinikailag különböző típusú és súlyosságú vérzéseket mutat be, amelyek általában poszttraumásak és a koagulációs faktor hiányának mértékétől függenek. A leggyakoribb kezdeti tünetek csecsemőkorban vannak zúzódásokkal, szubkután vagy izmos hematomákkal. Séta után megjelennek az első ízületi vérzések (hemarthrosis), amelyek a hemofília súlyos formájának legjellemzőbb megnyilvánulása. A végtagok nagy ízületei érintettek, leggyakrabban a térd, majd a könyök, a boka, a váll és a csukló következik. A visszatérő vérzés végeredménye a progresszív ízületi és csontkárosodás kialakulása, amely megnyomorító ízületi gyulladást és súlyos fogyatékosságot eredményez, amelyet az irodalom hemofil arthropathiaként ismer. Az izom hematómák a vérzés második leggyakoribb megnyilvánulása, ezt követik a lágyrész és a gyomor-bél vérzése. A mérsékelt vagy enyhe formában szenvedő betegeknél általában nincsenek nyilvánvaló vérzési tünetek, és csak súlyos traumát és műtétet követnek vérzéses epizódok.
Gondolod, hogy az emberek tudják, mi ez a betegség?
Mint egy kis populációt érintő ritka betegség, az erről szóló információk szűkösek, az elavult megértések rabszolgái.
A leggyakoribb veleszületett koagulopathia - hemofília - első bizonyítékai ókortól kezdve - korszakunk kezdete óta - ismertek. A Talmud (a zsidók szent könyve) halálos vérzéseket ír le, amelyek körülmetélés (fiatal fiúk péniszének körülmetélése) után következtek be több nővér fiaiban. Júdás pátriárka rabbi megtiltotta egy harmadik fiú körülmetélését, ha az első két fiú egy ilyen művelet után vérzésben halt meg. Simon ben Gamaliel rabbi pedig megtiltja egy fiú körülmetélését, mert az anya három idősebb nővérének fiai ilyen eljárás után vérzésben haltak meg.
A hemofíliát a legintenzívebben Európában a királyi családok körében tanulmányozták. A hemofil öröklődés hordozója Viktória királynő Angliában. Alekszandrájaként ismert Alice unokája feleségül vette az utolsó orosz cárt, II. Alekszej fiuk a legismertebb hemofil és az emberiség történelmének egyik legtragikusabb alakja. Alekszej hemofíliája nagy hatással volt a cári család életére és ezáltal az orosz politikára. Ez egy tipikus példa arra, hogy egy adott betegség hogyan befolyásolhatja a politikát és fontos politikai következményeket okozhat. Alekszej betegsége vezetett ahhoz, hogy Grigorij Razputin befolyást gyakorolt az orosz cári családra és az orosz politikára a huszadik század elején. A gyermek vérzéseit hipnózis és szuggesztió segítségével kezelte. Alekszejt a bolsevikok a királyi család többi tagjával együtt csak tizennégy éves korában lelőtték.