Vérzéses diatézis Patológia
A vérzéses diatézis kóros érzékenység a vérzésre (vérzés), elsősorban a hipokoaguláció következtében, amelyet viszont koagulopathia (a koagulációs rendszer hibája) okoz. Számos típus létezik - veleszületett vagy szerzett, enyhétől a halálosig terjed.
Bár ennek számos oka lehet vérzéses diatézis, általában túlzott vérzéshez és alvadáshiányhoz vezetnek. A koagulopathia megszerzett okai között szerepel a warfarinnal történő antikoaguláció, a májelégtelenség, a K-vitamin-hiány és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció. Ezenkívül egyes kígyófajok kemotoxikus mérgei is okozhatják ezt az állapotot.
A leukémia koagulopathiát is okozhat. Ezenkívül ismert, hogy a cisztás fibrózis vérzést okoz, különösen diagnosztizálatlan gyermekeknél, a zsírban oldódó vitaminok, például a K-vitamin felszívódásának hiánya miatt.
A koagulációs rendellenességeknek autoimmun okai vannak. Ide tartoznak az alvadási faktorok elleni szerzett antitestek, az úgynevezett koagulációs inhibitorok. A fő inhibitor a VIII-as véralvadási faktor ellen irányul. A vérzéses diatézist a károsodott sebgyógyulás vagy a bőr elvékonyodása is okozhatja, például Cushing-szindrómában.
Néhány embernek nincsenek olyan génjei, amelyek normálisan előállítják a fehérjék koagulációs faktorait, amelyek lehetővé teszik a normális alvadást. A koagulopathiával járó fő genetikai rendellenességek a különböző típusú hemofília és a von Willebrand-kór. Ilyen például a Bernard-Saulier-szindróma, a Wiskott-Aldrich-szindróma és a Glanzmann-féle thrombasthenia.
Klinikailag vérzéses diatézis többszörös diapedetikus vérzéssel, egyértelműen meghatározható ok nélkül, súlyos és hosszan tartó vérzéssel jár sérülés után, műtét alatt és után, foghúzás után és mások.
A vérzéses diatézis a következőképpen osztályozható:
- vaszkuláris vérzéses diatézis
- vérlemezke vérzéses diatézis
- koagulopátiás vérzéses diatézis
A vaszkuláris vérzéses diatézis az erek falának veleszületett gyengeségében figyelhető meg Rendu - Osler-kór, Ehlers - Danlos-szindróma enzimopátia a lizin-hidroxiláz enzim hiányával és a kötőszöveti komponensek - kollagén és elasztin - szintézisének károsodásával, ami miatt hajlamosak a kapillárisok és a venulák mikro-fokozott "törékenységét" képezik. Az érfalakban szerzett mesenchymalis rendellenességek közé tartozik a vérzésre való hajlam C-vitamin hiányában - skorbut, purpura senilis - szenilis vérzéses purpura, immun-, gyógyszer- és toxikus vasculitis.