Vérzékenység
Dr. Metodi Takhchiev | 2015. november 24. | 0
A hemofília egy veleszületett, örökletes koagulopathia (véralvadási rendellenesség), amely szexuálisan recesszív az X kromoszómán keresztül. A férfiak megbetegednek, és a nők csak azért hordozzák a genetikai hibát, mert 2 X kromoszómájuk van.
1. Mi a betegség oka?
Ez veleszületett hiány vagy inaktív forma antihemofil globulin A vagy B. A VIII-as és a IX-es koagulációs faktor hiánya alakul ki, és a X-faktor aktivációja károsodik, a VIII-as faktor hiánya esetén A-hemofília, IX-es faktor hiány B-hemofília és XI-es faktor hiány C-hemofília (Rosenthal-kór) alakul ki. A leggyakoribb a hemofília A. A hemofília megzavarja a véralvadási folyamatokat a protrombin trombinná történő átalakulásának csökkenése miatt. A fibrinogén lassabban alakul fibrinné, és nem alakulhat ki hatékony trombus, és normális hemostasis lép fel.
A vérzéses megnyilvánulások súlyossága a hiány mértékétől függ:
- súlyos forma - 1% alatti faktorszint - a leggyakoribb;
- közepesen súlyos forma - faktorszint 1 és 5% között;
- enyhe forma - faktorszint 6 és 30% között.
2. Mi a klinikai kép?
A megnyilvánulások a gyermekek első sérüléseivel kezdődnek. Enyhe, gyakran észrevétlen sérülések után a lágy szövetekben és a nyálkahártyákban fellépő hemofíliára jellemző vérzések, mély izom vérömlenyek és a végtagok nagy ízületeinek hemarthrosisai jelennek meg. A szöveti vérzések a test nagy területeit fedhetik le. Mivel nem képződik vérrög, a vér mélyen beszívja (beszivárogtatja) a szöveteket. A nyak, a mandulák és a szájüreg vérzései különösen veszélyesek az ideg összenyomódásának, a nagy erek és a légzési zavarok kockázata miatt. Az álciszták súlyos szövődmények a mély izom hematomák miatt - nagy méreteket érnek el és elpusztítják a csont szerkezetét.