Vashiányos vérszegénység
Prof. Dr. Georgi Mihailov, Dr. Varbanova Viktória
Hematológiai betegségek aktív kezelésére szakosodott kórház (SBALHZ), Szófia
A vérszegénység a betegségek heterogén csoportja, amelyet a hemoglobin (Hb) koncentrációjának csökkenése, a hematokrit (Hct) vagy az eritrocita szám (RBC) normálérték alatti csökkenése jellemez: Hb [1-3]. A fejlődő országok lakosságának körülbelül 30-70% -a vashiányos, a legmagasabb a vashiányos étrendben vagy krónikus gyomor-bélrendszeri vérzésben szenvedők körében [1,2,4]. Minden terhes nő, serdülő és koraszülött is fokozott kockázatnak van kitéve.
A vas elengedhetetlen tápanyag, amely minden emberi sejt normális fejlődéséhez szükséges. A szervezetben betöltött fő funkcióját a hemoglobin (70%) és a mioglobin (10%) szintézisében való részvétele határozza meg, azaz. oxigén transzporterként minden sejtbe. Ezenkívül a vas az elektronok (citokrómok, peroxidázok, ribonukleotid-reduktáz és kataláz, összesen 20%) enzimcseréjének közvetítőjeként szolgál.
Etiológia és patogenezis: A JDA számos osztályozást tartalmaz. Az etiológiai és patogenetikai szempontok alapján történő osztályozás a klinikai gyakorlatban a legmegfelelőbb (1. táblázat):
І Fokozott igények a Fe-re
- Akut és krónikus vérzés utáni vérszegénységek.
- JDA a Fe - újszülöttek, serdülők, terhesség és szoptatás fokozott igényeire.
II. A Fe nem elegendő behozatala
- Táplálkozási JDA.
- Resorptív JDA.
- A Fe szállításának károsodása.
III JDA más betegségekben (másodlagos IDA, fertőző, szisztémás gyulladásos betegségek, daganatos betegségek).
Fokozott igény a Fe-re
Elégtelen Fe bevitel
1. Biológiailag hozzáférhető Fe étrendi hiánya
2. A Fe felszívódásának zavara
Gyomor reszekció
2. Véradás
3. A Fe szállításának károsodása
3. Vit B12-hiányos vérszegénység kezelése
5. Terhesség és szoptatás
Asztal. 1. A JDA etiológiája.
Klinikai kép:
- Vérszegény szindrómához kapcsolódó tünetek: asztheno-adynamia, sápadt bőr és nyálkahártya, nehézlégzés, szisztolés szívzörej.
- Nyálkahártya-változások: konkáv körmök (koilonyhia) [17], törékeny haj és körmök, száraz bőr, Plumer-Vinson vagy Paterson-Kelly szindróma (a nyelv, oropharynx és nyelőcső nyálkahártyájának sideropeniás atrófiája a nyelv égésével és fájdalmas dysphagia) [18 szögletes cheilitis.
- Neurológiai tünetek: Ekbom-szindróma - neurológiai rendellenesség, amelyet az akaratlan mozgások vagy az alsó végtagok csípése jellemez (akathisia) [19] .
- Egyéb: retina vérzések/váladékok (ritka, krónikus Fe-hiány), splenomegalia (ritka, krónikus Fe-hiány).
Laboratóriumi kutatások
PAC: az anisocytosis és az RDW növekedése (vörösvérsejt-eloszlás szélessége) korai, de nem kötelező morfológiai jel (1. ábra), ovalociták, célsejtek. Progresszív hypochromia (alacsony MCHC értékek) és mikrocitózis (alacsony MCV értékek). A normál DCC-ben szenvedő betegek alacsony százalékában leukopeniát észlelnek. Thrombocytopenia - gyermekkorú betegeknél, de felnőtteknél nem jellemző. Tromocitózisról a gyermekek JDA-hiányban szenvedő betegek 1/3-án számoltak be, míg felnőtteknél ritkán, főleg kísérő daganatos betegségekben vagy krónikus fertőzésekben. Retikulociták: csökkent szám vagy normális.
ÁBRA. 1. Morfológiai változások a JDA-ban: PKK: hipokróm mikrocita eritrociták anulocitákkal és anizocitózissal, hiperszegmentált granulociták (A), (B). A csontvelő-aspirátus porosz kék festése jelentős csökkenést mutatott a csontvelőben lévő Fe-lerakódásokban (C).
Plazma ferritin a legmegbízhatóbb közvetett mutató a vaslerakók mérésére. A 12 mg/l alatti plazma ferritin értékek patognomonikusak a Fe lerakódások kimerüléséhez. DD-ben a csökkenő plazma-ferritin oka, amely nem jár JDA-val, a hypothyreosis és a Vit B6-hiány [20]. Ezzel szemben gyulladásos megbetegedéseknél (akut fertőzések, reumás ízületi gyulladás, krónikus gyulladásos betegségek) a ferritin, mint akut fázisú fehérje szérumkoncentrációja megnő a megnövekedett termelés következtében (2. táblázat, 3. táblázat). Hasonló növekedés figyelhető meg a ferritinben gazdag parenhimális szervek citolízisében.
Transferrin (β1-globulin) a fehérje fő transzportfehérje a Fe-ben, és vasmegkötő képessége (= teljes JSC) fordítva változik a szérum Fe koncentrációjával.
Az oldható transzferrin receptor plazmakoncentrációja egy új, megbízható módszer a szöveti vashiány meghatározására. Az oldható transzferrin receptor a szövet transzferrin receptor származéka, amelynek molekulatömege 85 000 D. A plazma transzferrin receptorok nagyobb százaléka a csontvelőben lévő erythonból származik, és koncentrációjuk közvetlenül függ a csontban található eritroid prekurzor aktivitásától velő. Az oldható transzferrin receptorok plazmakoncentrációjának csökkenése jellemző az eritroid hipoplazia (aplasztikus vérszegénység, krónikus veseelégtelenség, vashiány) esetén, míg az eritroid hiperplázia (talaszémia, sarlósejtes vérszegénység, vérszegénység, diszémia-vérszegénység, diszémia) esetén fokozott koncentráció figyelhető meg. Míg a ferritin plazmakoncentrációja aránytalanul megnőhet a test vasraktáraihoz viszonyítva, egyidejűleg gyulladásos megbetegedések vagy májbetegségek esetén az oldható transzferrin receptor plazmakoncentrációja nem változik, és megbízhatóbb laboratóriumi mutatója a vashiánynak [20]. . Az oldható transzferrin receptor plazmaszintjének meghatározására szolgáló immunológiai módszerek már a klinikai gyakorlatba lépnek [21]. .