Vashiányos vérszegénység
Assoc. Prof. Dr. Ivanka Nenova, Prof. Dr. Janet Grudeva-Popova
MU-Plovdiv, Klinikai Onkológiai Osztály
Az Egészségügyi Világszervezet szerint az ipari országok lakosságának 30-40% -ában vashiány fordul elő [1]. Különösen veszélyeztetettek a gyermekek, serdülők, terhes és szoptató nők. A vashiányos vérszegénység és a krónikus betegségek vérszegénysége a leggyakoribb hematológiai betegség.
Az enyhe vérszegénység gyakori megnyilvánulása a fáradtság, az álmosság, az apátia, a szédülés, a fejfájás, a gyors szívverés vagy az extrasystole az erőfeszítés során. 80 G/l alatti hemoglobin mellett tachycardia vagy arrhythmia, nyugalmi légszomj, mellkasi fájdalom (angina pectoris), syncope, perifériás oedema jelentős, a miokardiális infarktus kockázata jelentős. A betegek kognitív (kognitív) funkciói és pszicho-érzelmi állapota romlik, különösen gyermekeknél és időseknél.
Terhes nőknél gyakori a vashiányos vérszegénység, amely a koraszülés megnövekedett kockázatával jár, és súlyos esetekben - megnövekedett anyai és csecsemőhalandósággal.
Az abszolút vashiányos vérszegénység három fő tényezőnek köszönhető: megnövekedett fogyasztásnak, korlátozott vaskészletnek és krónikus vérveszteségnek vagy felszívódási zavarnak.
Vascsere
A vas fontos nyomelem. Szükséges az oxigénszállításhoz, a szövetek légzéséhez, a DNS/RNS szintéziséhez, a sejtek szaporodásához és differenciálódásához, a génexpresszió szabályozásához. A szervezet szabályozó mechanizmusai egyensúlyt teremtenek a bél felszívódása, a vasfogyasztás és a vasraktárak között [4] .
A vas étellel jár. A duodenum proximális részén reszorbeálódik, a reszorpciós felület mikrovillusokkal szorozódik az enterociták apikális részében, ahol a nem-hem vas fer-Fe3 + -ból ferro-Fe2 + formává alakul, és egy abszorpciós enterocitába jut egy transzporter (kétértékű fém - DMT1). A bélhámba jutva a vas egy része elveszik a régi enterociták hámlasztásával. A többit az enterocita membránon keresztül exportálják a véráramlás irányába egy másik transzportfehérje - ferroportin - részvételével. Az exportált vasat a transzferrin (Tf), a plazma vastranszporter ragadja meg, amely oldhatóvá teszi a keringésben és az extravazális térben, és gyorsan osztódó sejtekhez juttatja. A Tf normális vas-telítettsége körülbelül 30%. Ha a Tf telített, a vasionok a plazmában maradnak, szabadon átjutnak a sejtekbe (szív és máj), intracellulárisan felhalmozódnak és károsítják őket.
A gyorsan osztódó sejtek, például az erythroid progenitorok, rendelkeznek transzferrin receptorokkal (TfR). A Tf-TfR1 komplexet hordozó sejtmembrán területei invaginálódva klathrinnel bevont endoszómákat képeznek, a transzferrin receptor által vezérelt endocitózisát. Ezt követi a Tf-TfR1 komplex transzmembrán transzportja, a vas felszabadulása.
Az eritroid sejtekben a vasat a hem szintéziséhez használják, és át kell mennie a mitokondriális membránon. Ez egy transzmembrán fehérje, a mitoferrin segítségével történik, amely a vasat a mitokondriumba viszi.
A sejtekbe jutó vas egy részét inaktív formában tárolják a sejtek, az intracelluláris ferritin fehérjében, amely szükség esetén szabályozza felszabadulását. A ferritin a felhasználhatatlan vasban gazdagabb hemosziderin prekurzora. A hemosiderin a vas és a lizoszómás komponensek heterogén aggregátuma.
Hepsidin - a vas anyagcseréjének egyik fő szabályozója
A hepsidin a hepatociták által szintetizált hormon [4]. Három független laboratórium 2001-ben írta le először, mint antimikrobiális aktivitású veleszületett immunitás májkomponensét (hep = szintetizált) (HAMP, Hepcidin AntiMicrobial Peptide).
Gátolja a vas exportját a nyombél enterocitáiból és a retikuloendoteliális makrofágokból (vasraktár) azáltal, hogy a sejtfelszínen elhelyezkedő ferroportin fehérjéhez kötődik, biztosítva a vas transzmembrán transzportját. A hepcidin-ferroportin komplex beépül a citoplazmatikus lizoszómákba és hidrolizálódik. A ferroportin eltávolításával a plazmamembránból a hepcidin megszakítja a vas exportját a sejtekből. Ennek eredményeként az abszorbeált vas megmarad a bélhámban, a régi vörösvértestekből származó újrahasznosított vas felhalmozódik a makrofágokban, és ez csökken a keringésben - hipoferémia lép fel.
Így az antimikrobiális és az akut fázisú hepcidin fehérjét a vas felszívódásának és kinetikájának fő negatív szabályozójának tekintik a szervezetben. A hepcidin igazolt stimulátora az IL-6.
Vérvesztés esetén a hepcidin plazmakoncentrációja gyorsan csökken (a szabályozó eritroferon), és az ételből származó vas felszívódása, valamint a hulladéklerakókból történő felszabadulása nő.
Normája a szérumban: férfiak 29,0-254,0; nők 17,0-286 ng/ml.
A vas homeosztázisát fenntartó egyéb tényezők
Transferrin (Tf) egy transzportfehérje a vérben a vasban és az extracelluláris folyadékokban. Fokozott affinitása van a vasvashoz. Telítettsége normál körülmények között körülbelül 30%. A szérum transzferrin normája 2,0-4,0 g/l.
Oldható transzferrin receptor (sTfR). Az oldható TfR "tükrözi" a csontvelő eritroblasztok felületén lévő transzferrin receptorok mennyiségét. Így a megnövekedett sTfR a megnövekedett eritroblasztok számát és az eritropoézis megnövekedett vasigényét tükrözi. Az oldható transzferrin receptor sebessége 1,0-2,9 µg/ml.