Utazás onkológiába - a csecsemőmirigy daganatai
Ez a leggyakoribb elülső mediastinalis daganat idős betegeknél.
A timoma jelenléte a myastinia gravis jelenlétével is összefügg. A timómák körülbelül felét véletlenül diagnosztizálják. A végső diagnosticum a mellkas számítógépes tomográfiája kontrasztanyaggal.
A nem reszekálható daganatokat indukciós terápiával (sugárterápia és kemoterápia) kezelik, majd a tumor működőképességének újraértékelését végzik. A myasthenia gravist műtét előtt kezelni kell. A terápiás siker magas. A prognózis a tumor stádiumától, hitológiájától és reszekciós állapotától függ.
Meghatározás
Ez a leggyakoribb elülső mediastinalis daganat, bár ez a patológia a gyakorlatban ritka megállapítás. A thymomák a thymus mirigy leggyakoribb neoplazmái. A timómák körülbelül felét véletlenül diagnosztizálják egy másik betegség kapcsán.
Járványtan
Az egyes daganatok relatív megjelenése a WHO szövettani besorolása szerint a következő: A típus - 8%; AV típus - 26%; B1 típus - 6%; B2 típus - 19%; B3 típus - 10% és C típus - 13%.
A legtöbb daganatot korai szövettani stádiumban diagnosztizálják.
A patológia előfordulása 0,15 eset/100 000 lakos. A férfiak és a nők egyaránt gyakran érintettek. A betegek lehetnek újszülöttek és felnőttek is.
A myastinia gravisban szenvedő betegek körülbelül 30% -ának szintén van timoma.
A thymás carcinoma még ritkább patológia, mint a thymoma, de a betegek leggyakrabban 45 év körüliek. A diagnózis idején a thymás karcinómában szenvedő betegek általában a betegség előrehaladott stádiumában vannak. A myasthenia gravis és más paraneopalsztikus szindrómák viszonylag ritkák a thymás carcinoma jelenlétében.
A tímikus karcinoid (neuroendokrin daganat) rendkívül ritka. A férfi/nő arány 3/1. A tímuszos karcinoidban szenvedő betegek körülbelül 30% -ának szintén Cushing-szindróma van. Myasthenia gravis és más paraneoplasztikus szindrómák nem figyelhetők meg a thymosus karcinoid jelenlétében.
Etiológia
A thymás neoplazmák etiológiája ismeretlen. Az egyetlen ismert kockázati tényező a myasthenia gravis jelenléte.
Kórélettan
A nagy/invazív thymomák összenyomhatják vagy behatolhatnak a mediastinalis vagy mellkasi struktúrákba, mellkasi fájdalmat vagy krónikus köhögést okozva. Az invazív thymomák a phrenicus idegének lízisét okozhatják, ami dyspnoát okoz, amely különösen hangsúlyos a beteg függőleges helyzetében. Ritkán kompresszió vagy tumor trombózis következtében kialakuló felső vena cava szindróma.
Számos immunmediált betegség fordul elő a fejlett csecsemőmirigy hátterében, leggyakrabban myasthenia gravis (ebben a betegségben antitestek állnak rendelkezésre a neuromuszkuláris csomópont acetilkolin-receptorai ellen, ami izomgyengeséghez vezet). További ritkább asszociációk közé tartozik a következők jelenléte: eritrocita dysplasia; hypogammaglobulinemia; polimiozitisz, szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, pajzsmirigy-gyulladás és Sjögren-szindróma.
Osztályozás
A timoma a következő szövettani típusokra oszlik:
· A típus - velő
· B1 típus - túlnyomóan kérgi
· B2 típus - kérgi
· B3 típus - laphám jól definiált thymás carcinoma
· C típus - thymus carcinoma
A rosszindulatú potenciállal rendelkező tímustumorok a következők: jól differenciált laphámsejtes karcinóma, bazaloid karcinóma, sacromatoid és tiszta sejtes karcinóma.
A thymus neuroendokrin daganatai:
Lépésenkénti diagnosztika
A thymus tumor kezdeti diagnózisa általában radiológiai. A fizikai vizsgálat során nincs olyan konkrét kórtörténet vagy olyan megállapítás, amely elvezetne minket ehhez a diagnózishoz. Ha a tüdő és a szív standard röntgenfelvételén a mediastinum megnagyobbodása tapasztalható, utóvizsgálatként (vénás kontrasztdal) a tüdő számítógépes tomográfiáját kell elvégezni. A limfadenopathia jelenléte nélkül elkülönítettebb elülső daganattömegek a timómák. A nagy invazív daganatok alkalmasak a finom tűs biopsziára.
Kórtörténet
A thymus tumorban szenvedő betegek körülbelül fele tünetmentes, és a diagnózist gyakran véletlenül állapítják meg. A timoma megállapításának legfontosabb diagnosztikai irányelve azonban a myasthenia gravis jelenléte. A myastinia gravisban szenvedő betegeknél szembetegségek (kettős látás, látásvesztés) vagy generalizált izomgyengeség vannak, ritkábban izolált végtag izomgyengeség.
Körülbelül ¼ thymusban szenvedő betegnek általános tünetei vannak, például láz és fogyasztói szindróma. A betegek körülbelül 1/3-án olyan helyi tünetek is jelentkeznek, mint mellkasi fájdalom, köhögés vagy nehézlégzés, vagy a vena cava superior szindrómával kompatibilis tünetek (csak arcödéma és/vagy a felső végtagok ödémája).