Thrombocytopenia és thrombocyta diszfunkció Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
A keringési rendszer eloszlását, ahol nincs keringő elégtelen vérlemezke - hemosztázist biztosító és a véralvadásban kulcsszerepet játszó sejtek, thrombocytopeniaként határozzák meg (kód ICD-10 - D69.6).
A thrombocytopenia veszélyes? A vérlemezkeszám csökkenése (kevesebb, mint 150 000/l) csökkenti a véralvadást, így spontán vérzés kockázata áll fenn, jelentős vérveszteséggel az erek legkisebb károsodásakor.
A vérlemezkék betegségei közé tartozik a vérlemezkék szintjének kóros emelkedése (thrombocythemia myeloproliferatív betegségek, például reaktív thrombocytosis jelenség), csökkent thrombocyta szám - thrombocytopenia és thrombocyta diszfunkció. Ezen vkpyuchaya állapotok mindegyike megnövekedett vérlemezkeszámmal károsodott hemosztatikus vérrögképződéshez és vérzéshez vezethet.
A vérlemezkék a megakariociták töredékei, amelyek hemosztázist biztosítanak a keringő vérben. A trombopoietin szintetizálódik a májban a csontvelő megakariociták és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére reagálva, és stimulálja a csontvelő vérlemezke szintézisét MEGAKARIOCITES. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a vérben. A vérlemezkék körülbelül 1/3-a átmenetileg lerakódik a lépben. A vérlemezkeszám általában 140 000-440 000/μL. A vérlemezkeszám azonban kissé változhat a menstruációs ciklus fázisától függően, csökkenhet a terhesség késői szakaszában (terhességi trombocitopénia) és növekedhet a gyulladásos folyamatra adott gyulladásos citokinekre adott válaszként (másodlagos vagy reaktív trombocitózis). Végül a vérlemezkék megsemmisülnek a lépben.
A thrombocytopenia okai
A trombocitopénia okai között szerepel a trombociták termelésének romlása, a lépben a vérlemezkék megnövekedett megkötése normális túléléssel, a vérlemezkék fokozottabb pusztulása vagy vérlemezke-fogyasztása, valamint a fentiek kombinációjának hígítása. A lépben a fokozott vérlemezkeválasztás splenomegalia jelenlétére utal.
A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkék számával. Ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 000/μL, enyhe vérzés könnyen kiváltható, és megnő a jelentős vérzés kockázata. 20 000 és 50 000/μL közötti vérlemezkeszinten vérzés jelentkezhet még enyhe károsodás esetén is; 20 000/μL-nél kisebb vérlemezkeszám esetén spontán vérzés lehetséges; ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 5000/μL, akkor spontán vérzés lehet.
A vérlemezkék diszfunkciója a vérlemezkék intercelluláris rendellenességeinek megsértésével vagy külső hatással léphet fel, amely károsítja a normál vérlemezkék működését. A diszfunkció lehet veleszületett és szerzett. Veleszületett betegségekben a Willebrand-kór a leggyakoribb és kevésbé intracelluláris thrombocyta-hiba. A szerzett vérlemezke-diszfunkció gyakran különböző betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek alkalmazása miatt következik be.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
A thrombocytopenia egyéb okai
A vérlemezkék pusztulása oka lehet immun faktorok (HIV-fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti megbetegedések, limfoproliferatív betegség, vérátömlesztés) vagy nem immun okok (gram-negatív szepszis, akut légzési distressz szindróma). A klinikai és laboratóriumi tünetek hasonlóak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában fellelhető tünetekhez. Csak a kórtörténet vizsgálata tudja megerősíteni a diagnózist. A kezelés az alapbetegség korrekciójához kapcsolódik.
Akut légzési distressz szindróma
Az akut respirációs distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem immun trombocitopénia alakulhat ki, valószínűleg a tüdő kapilláris ágyában lévő vérlemezkék lerakódása miatt.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Vérátömlesztés
A poszttranszfúziós purpurát egy ITP-szerű immunbontás okozza, kivéve a 3-10 napos transzfúzió eseteit. A betegek többnyire nők, akiknek nincsenek thrombocyta antigének (PLA-1), amelyek a legtöbb ember számára elérhetőek. A PLA-1-pozitív vérlemezkék transzfúziói stimulálják a PLA-1 antitestek termelését, amelyek (a mechanizmus ismeretlen) kölcsönhatásba léphetnek a beteg PLA-1 negatív vérlemezkeivel. Az eredmény súlyos trombocitopénia, amely 2-6 héten belül jelentkezik.
[16], [17], [18], [19], [20], [21]
Kötőszövetek és limfoproliferatív betegségek
A kötőszövet (pl. SLE) és a limfoproliferatív betegségek immun trombocitopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a splenectomia gyakran hatékonyak.
[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]
Ipari immunpusztulás
A kinidin, kinin, szulfonamidok, karbamazepin, metildopa, aszpirin, orális antidiabetikus gyógyszerek, arany sók és rifampicin thrombocytopeniát okozhatnak, amelyet általában egy immunreakció okoz, amelyben a gyógyszer a vérlemezkékhez kötődve új "idegen" antigént képez. Ez a betegség nem különböztethető meg az ITP-től, kivéve a gyógyszer történetét. Amikor a gyógyszer vérlemezke-bevitele 7 napon belül megnő. Kivétel az arany által kiváltott thrombocytopenia, mivel az aranysó hetekig lehet a szervezetben.
Az UFH-ban részesülő betegek körülbelül 5% -ánál alakul ki trombocitopénia, ami akkor is lehetséges, ha nagyon alacsony dózisú heparint adunk be (például artériás vagy vénás katéter átöblítésével). A mechanizmus általában immunis. Vérzés előfordulhat, de a vérlemezkék gyakrabban képeznek aggregátumokat, ami vaszkuláris elzáródáshoz vezet, paradox artériás és vénás trombózis kialakulásával, amely néha életveszélyes (pl. Artériás trombotikus elzáródás, stroke, akut miokardiális infarktus). A heparint abba kell hagyni minden olyan betegnél, akinek thrombocytopenia vagy a vérlemezkeszám több mint 50% -kal csökken. Mivel 5 nap heparin elegendő a vénás trombózis kezelésére, és a betegek többsége orális antikoagulánsokat kezd heparinnal egyidejűleg kapni, a heparin törlése általában biztonságosan történik. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a nem frakcionált heparin. A heparin által kiváltott thrombocytopeniát azonban nem használják az LMWH-ban, mivel a legtöbb antitest keresztreaktív az LMWH-val.
[33], [34], [35], [36]
Gram-negatív szepszis
A gram-negatív szepszis gyakran nem immun trombocitopeniát okoz, ami megfelel a fertőzés súlyosságának. A kauzális thrombocytopenia számos tényező lehet: disszeminált intravaszkuláris koaguláció, a vérlemezkékkel kölcsönhatásba lépő immun komplexek képződése, a komplement aktiválása és a vérlemezkék lerakódása a sérült endotheliális felületen.