Szőrsejtes leukémia ICD C91
- Info
- Tünetek
- Kezelések
- Termékek
- Bibliográfia
- Hozzászólások
Mikor szőrsejtes leukémia, amely egyfajta limfoid leukémia, a B-limfociták kóros eltérést mutatnak, és befolyásolják a perifériás vért, a csontvelőt és a lépet.
Az állapotot eredetileg Bouroncle írta le 1958-ban, és a B-limfociták szerkezetének sajátosságai miatt nevezték el így.
A patológiás sejtek olyan klonális B limfociták, amelyek beszivárognak a reticuloendothelialis rendszerbe.
A csontvelő bevonása a normális hematopoiesis és a pancytopenia zavaraihoz vezet. Gyakran beszivárognak a májba és a lépbe, ami organomegáliát eredményez.
A BRAF gén heterozigóta mutációja a BRAF V600E fehérje képződését eredményezi, amely onkogén, és amely az ilyen típusú leukémiában szenvedő betegek többségében megtalálható (a mutáció a betegség klasszikus formájában található meg, a változatban pedig hiányzik) leukémia formája).
A ciklin D1 fehérje túlzott expressziója, amely a sejtciklus fontos szabályozója, szerepet játszhat a betegség molekuláris patogenezisében.
A peszticidek, a benzol, a foszfororganikus vegyületek, bizonyos egyéb káros anyagok és vegyi anyagok általi munkahelyi expozíció kockázati tényezőnek számít ennek az állapotnak a megnyilvánulásában.
A sugárterhelés és a kórelőzményben előforduló fertőző mononukleózis szintén összefügg a betegség kialakulásának fokozott kockázatával.
A leukémia ezen formáját a betegség viszonylag lassú előrehaladása és általában jó terápiás válasz adja az alkalmazott kezelési rendre a diagnózis kapcsán viszonylag korai stádiumban, a súlyos sérülések és szövődmények kialakulása előtt.
A betegség tünetei és jellemzői
Ez a fajta limfoid leukémia ritka és az összes leukémia 2% -át teszi ki, és férfiaknál többször gyakoribb, különösen 50 éves kor után.
A szőrsejtes leukémia tünetei nagy változékonyságot mutatnak az izolált betegeknél, némelyiknek szinte nincsenek tünetei, míg mások szövődményeik egy részével jelentkeznek.
A klinikai kép elsősorban a csontvelő érintettségének tudható be, és a következő jelek közül néhány megnyilvánulása jellemzi:
- vérszegénység kialakulása: vérszegénység-szindróma gyengeséghez és könnyű fáradtsághoz, a bőr és a nyálkahártyák sápadásához, fáradtsághoz, lassú gondolkodási folyamathoz és koncentrációhoz vezet
- thrombocytopenia: a csökkent vérlemezkék, különösen súlyos formákban, a könnyű vérzés megnövekedett kockázatával járnak, beleértve az íny vérzését, az orrvérzését és a könnyű véraláfutásokat, petechiákat, ecchymózisokat.
- neutropenia: a fehérvérsejtszám növeli a gyakori lázas állapotok, láz, gyakori fertőzések kockázatát, különösen gram-pozitív és negatív baktériumok, atipikus mikobaktériumok, invazív gombás fertőzések és mások esetén
- gyakori megnyilvánulásai: fogyás, csökkent étvágy, gyomorpanaszok, éjszakai izzadás