Szív szarkoidózis
A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú multisystem granulomatózus betegség, amelyet az érintett szervekben nem kazeinizáló granulomák jelenléte jellemez. A következő rendellenességek közül egy vagy több eredetileg azonosul: bilaterális hilar adenopathia, retikuláris árnyékok, bőr- és/vagy szemelváltozások. Az érintettek felében a betegséget véletlenül észlelik a röntgenfelvételen, mielőtt klinikailag megjelenne. Az esetek több mint 90% -ában a tüdő érintett. Ha a szív érintett, bármely része károsodhat - vezetési rendszer, szívizom, szelepek, szívburok. A szívszarkoidózis lehet a betegség jóindulatú, véletlenül észlelt formája vagy életveszélyes állapot. A szívizom érintettségének klinikai bizonyítékát a szarkoidózisban szenvedő betegek mindössze 5% -ánál találták, a boncolás azonban az esetek 20-30% -ában szubklinikai érintettséget mutatott ki. .
Klinikai megnyilvánulások. Ezek a granulomatosus gyulladás helyétől és mértékétől függenek. Mivel a tüdő a leggyakrabban érintett, a gyakori tünetek a köhögés, a légszomj és a mellkasi fájdalom. További megnyilvánulásai a fáradtság, fáradtság, láz és fogyás. Több mint 30% -uk rendelkezik extrathoracicus megnyilvánulással A szívbetegség megelőzheti, követheti vagy előfordulhat a tüdő és más szervek bevonásával. Leggyakrabban aritmiák és vezetési rendellenességek formájában fejeződik ki, és a szarkoid granulomáknak köszönhető, amelyek a kóros automatizmus vagy a visszatérő mechanizmus középpontjába kerülnek. A vezetési rendellenességek az 1. típusú AV-blokk típusúak, és csendesek lehetnek, vagy előrehaladhatnak a 3. blokk és a szinkóp teljes befejezéséig. Hosszan tartó és rövid távú kamrai tachycardiák, kamrai aritmiák a szarkoidózisban szenvedő betegek 22% -ában találhatók 4. A kamrai tachycardia vagy az AV blokk hirtelen szívhalált és halált okoz a szívszarkoidózisban szenvedő betegek 25-65% -ában 5 .
A granulomákkal végzett súlyos szívizom-infiltráció szívelégtelenséget eredményez, károsodott szisztolés és diasztolés funkcióval. Voltak olyan betegek, akiknek bal kamrai aneurysma volt, ami azt sugallja, hogy ennek oka lehet a kortikoszteroidokkal végzett kezelés, amelyek a granulómákat hegszövetekké alakítják 6. A szívszarkoidózis diagnosztizálása kardiomegalia és szívelégtelenség jelenlétében nehéz lehet, különösen olyan betegeknél, akik más szervek bevonása nélkül vesznek részt. Közülük idiopátiás dilatált kardiomiopátiát diagnosztizálnak. A szarkoidózisban szenvedő betegeknél nagyobb eséllyel fordul elő magas fokú AV blokk, patológiás fal elvékonyodása, a fal kinetikájának zavarai, az anteroseptalis és apicalis régiókat érintő perfúziós hibák.
A supraventrikuláris ritmuszavarok ritkák, és paroxizmális supraventrikuláris tachycardia, pitvarfibrilláció és fibrilláció formájában jelentkeznek 2. A szelep rendellenességei mitrális regurgitációval járnak, amely a papilláris izom szarkoid granuloma részvételéből adódik, és általában átmeneti, és hemodinamikai instabilitás miatt ritkán igényel szelepprotézist. Ritkán az aorta szelepét és gyökerét érinti az aorta regurgitációjának és aneurysmájának kialakulása.
A szarkoidózisban való szívbetegség tünetekhez és EKG-leletekhez vezethet, amelyek utánozhatják a szívinfarktust 7. A szívburok-érintettség ritka 8. A pulmonalis szív tömeges tüdőfibrózis következtében alakulhat ki. Néhány betegnél a jobb kamrai hipertrófia regressziója figyelhető meg a kortikoszteroid folyamat szabályozása után.
Diagnosztikai tesztek. Nincsenek speciális vizsgálatok a szívszarkoidózis diagnosztizálására. A legtöbbnek alacsony a specifitása vagy érzékenysége, és nem ismert optimális diagnosztikai stratégia 9. Megalapozott tüdőszarkoidózisban szenvedő betegeknél a klinikusoknak aktívan meg kell keresniük a szív érintettségének jeleit. A szívszarkoidózist gyakrabban diagnosztizálják olyan tüneti betegeknél, akiknél sokkal nagyobb a kockázat, mint a tünetmentes betegeknél. .