Szisztémás lupus erythematosus; Ritka Betegségek Intézete

ICD10 KÓD: M32

ORPHANET-KÓD: ORPHA536

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy autoimmun betegség, amelyben a szervekhez, szövetekhez és sejtekhez szöveti autoantitestek és immunkomplexek károsodnak. A betegek 90% -a fogamzóképes korú nő. Az SLE előfordulása az Egyesült Államokban 15-50/100 000 között mozog, a legnagyobb az afro-amerikai származású betegek körében. Az SLE-ben kölcsönhatás van egyrészt a genetikai hajlam, másrészt a környezeti tényezők között, ami károsodott immunválaszhoz vezet, amely magában foglalja a T és B limfociták hiperreaktivitását és túlérzékenységét, valamint egy hatástalan antitest választ. A T és B limfociták hiperreaktivitása a molekulák, például a HLA-D és a CD40L felületén történő fokozott expresszióval nyilvánul meg, ami azt jelzi, hogy a sejteket antigénekkel könnyen aktiválni lehet. Ezeknek a rendellenességeknek a végeredménye a patogén autoantitestek és immunkomplexek elhúzódó termelődése, amelyek kötődnek a célszövetekhez, és a keringő Ig-vel bevont sejtek megkötéséhez és megsemmisítéséhez, komplement rögzítéséhez és kemotaxinok, vazoaktív peptidek és destruktív enzimek felszabadulásához vezetnek a szövetekben.

---