Szerzett hemolitikus vérszegénységek

Dr. Nikolai Tsvetkov docens

hemolitikus vérszegénységek

A hemolitikus vérszegénység (HA) olyan vérszegénység, amelyet a különböző veleszületett vagy szerzett, endogén vagy exogén etiológiai tényezők okoznak az eritrocita élettartamának akut vagy krónikusan rövidített élettartama. A fiziológiai hemolízis és a csontvelő regeneratív képességei közötti dinamikus egyensúly megszakad. A normál vörösvértest 6-10-szeresére növelheti kapacitását. Hemolitikus vérszegénységekben a csontvelő kompenzációs képessége nem kielégítő, és vérszegénység lép fel.

Osztályozás
A HA két nagy csoportra oszlik:
І. Örökletes - veleszületett eritrocita hibák miatt:
1. Az eritrocita membrán és a citoszkeleton szerkezetének rendellenességeitől:
- Spherocytás anaemia;
- Elliptocita anaemia;
- Sztomatocita anaemia és mások.
2. Az eritrociták enzimtartalmának és/vagy aktivitásának rendellenességeiből (enzimopátiák):
- Az enzimek hiánya a hexóz-monofoszfát söntből;
- A glikolitikus lánc enzimek hiánya.
3. A globinláncok szintézisében fellépő rendellenességektől (hemoglobinopátiák):
- Thalassemia;
- Hemoglobinosis és mások.
ІІ. Megszerzett - leggyakrabban az eritrocita extra okai miatt, amelyek eritrocita hibákhoz vezetnek:
- Immun hemolitikus vérszegénységek;
- Nem immun hemolitikus vérszegénységek.

A megszerzett hemolitikus vérszegénységek vezető szerepet játszanak a klinikai gyakorlatban:
A. Immun hemolitikus vérszegények
1. Az újszülött hemolitikus betegsége
Etiológia és patogenezis
Az újszülött hemolitikus betegsége az anya és a magzat közötti immunkonfliktusnak tudható be, a Rhesus (Rh) vagy az ABO vércsoport-rendszerek antigén inkompatibilitása miatt. Az Rh rendszer fő antigénje a D antigén. RhD (-) anya és RhD (+) magzatnál anyai anti-Rh (anti-D) antitestek termelődnek az anya testében, amelyek átjutnak a placentán a magzatba, és szöveti hemolízist okoznak.

Klinikai kép
Az első terhesség általában immunkonfliktus nélkül megy végbe, de minden egyes következő terhességnél megnő az anyában az antitest titer, az immun hemolízis a gyermek testében történik. A súlyos forma méhen belüli magzati halált (feto-placenta anazarka) okozhat, más esetekben órákkal a születés után kifejezett sárgaság és vérszegénység jelentkezik. Hepatosplenomegalia található. Nagyon súlyos sárgaságban az agy bazális és központi magját visszafordíthatatlanul károsítja a bennük lévő bilirubin lerakódás (magsárgaság). Az újszülött súlyos állapotban van, neurológiai tünetekkel és légzési nehézségekkel jár. Ha túléli, a gyermek testi és szellemi fejlődésében maradandó hibákkal marad.

Kezelés
Szükség esetén "kék fény" besugárzást alkalmaznak - cserélje át a transzfúziót friss teljes vérrel vagy vörösvértest-koncentrátummal és plazmával.

Megelőzés
Anti-RhD immunglobulinnal végezték minden RhD (-) terhes nőnél, akik RhD (+) gyermeket szültek.

2. Immun hemolitikus vérszegények (IHA)
Definíció és elosztás
Ezek a leggyakoribb szerzett hemolitikus vérszegények. Bármely életkorban előfordulnak, az életkor előrehaladtával egyre gyakoribbá válnak.

Etiológia és patogenezis
Az eritrociták megrövidült túlélése az immun tolerancia és az ellenük képződő antitestek kialakulásának köszönhető. Az immun hemolitikus vérszegénységeket leggyakrabban az antitestek jellege szerint osztályozzák.

IHA termikus antitestekből: Az összes IHA körülbelül 80% -át képviselik. Az antitestek főleg IgG osztályba tartoznak, ritkán IgA, optimális aktivitással 37 ° C-on. Bizonyos esetekben (10-15%) Rh antigének (főleg anti-e, anti-D és anti-c) ellen irányulnak. Nem vezetnek az eritrociták agglutinációjához. A makrofágok tartalmaznak receptorokat az immunglobulinok Fc fragmensére és a komplement frakciókra. Az eritrocitákra rögzített termikus antitestek (komplementtel vagy anélkül) lép- és májmakrofágokkal (szöveti hemolízis) indukálják fagocitózisukat. Sok esetben lehetséges az eritrocita membrán egy részének és az alatta lévő citoszkeleton részleges fagocitózisa. Ennek eredményeként az eritrociták túlélnek, de elveszítik biconkáv alakjukat és szferocitákká válnak. Ha komplement van, a fagocitózis mindig teljes. A tanfolyam akut vagy krónikus. Gyakran nincsenek azonosítható okok (idiopátiás, gyakoribb az időseknél és a nőknél), más esetekben vírusos és bakteriális fertőzések váltják ki őket, vagy rosszindulatú hemopátia (rosszindulatú limfómák, krónikus limfocita leukémia stb.) Során fordulnak elő, collagenosis arthritis, lupus erythematosus), karcinómák, AIDS stb.

Jegyzet:Ne tévessze össze a hideg agglutinineket a krioglobulinokkal. A hideg agglutininek olyan antitestek, amelyek alacsony hőmérsékleten agglutinációt okoznak az eritrocitákban, a krioglobulinok pedig olyan antitestek, amelyek alacsony hőmérsékleten aggregálódnak egymással (anélkül, hogy bevonnák az eritrocitákat).

Kétfázisú antitestekből származó IHA (paroxizmális hideg hemoglobinuria): Az összes IHA körülbelül 1% -át teszi ki. Az antitestek IgG osztályba tartoznak (Donath - Landsteiner antitestek), anti-P vércsoport antigén rendszer, általában poliklonális. Alacsony, 31 ° C alatti hőmérsékleten (optimális aktivitás 4 ° C-on) a végtagok edényeiben az antitestek a komplementerrel együtt kötődnek az eritrocitákhoz. A testbe 37 ° C-os testhőmérsékleten belépve, a C5v6789 terminális lítikus komplex (terminális membrán támadási komplex - MAC) komplement-aktiváció klasszikus útjának kialakulása miatt hatalmas intravaszkuláris hemolízis lép fel. A tanfolyam akut vagy krónikus. Bizonyos esetek idiopátiásak, gyermekeknél ritkábban vírusfertőzés (kanyaró, kanyaróoltás, mumpsz, fertőző mononukleózis, citomegalovírus fertőzés) vagy Mycoplasma pneumoniae lehet, felnőtteknél - veleszületett vagy kvaterner szifilisz. A hemolízis általában korlátozódik, és 2-3 hét múlva spontán eltűnik. Megismétlődés lehetséges alacsony hőmérsékletnek való új expozícióval.