Szarkoidózis; Ritka Betegségek Intézete

SZINONIMUSOK: Besnier-Boeck-Schaumann betegség (tüdő)

betegségek

ICD10 KÓD: D86

ORPHA KÓD: ORPHA797

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú multisystem gyulladásos betegség. Jellemzője az immungranulomák képződése az érintett szervekben. Leggyakrabban az elsődleges hely a tüdőben van, de fokozatosan más szerveket is lefedhet - májat, idegrendszert, szívet, bőrt, szemet.

GYAKORISÁG ÉS FORGALMAZÁS: A szarkoidózis mindenütt jelenlévő betegség. A nem, a faj és a földrajzi elhelyezkedés nagy szerepet játszik a megjelenésében. Feketéknél, a skandináv országokból, Németországból, Írországból származó embereknél gyakoribb. A megnyilvánulás főként 20-40 éves kor között zajlik. A frekvencia férfiaknál körülbelül 1/6 300, nőknél 1/5 300.

ETIOLÓGIA: Az etiológia továbbra sem ismert. Az uralkodó hipotézis szerint a különböző, azonosítatlan, esetleg rosszul lebontó, fertőző eredetű vagy a környezetből származó antigének túlzott immunválaszt válthatnak ki genetikailag hajlamos egyéneknél. A szarkoidózisban fokozott a T-helper limfociták aktivitása, amelyek idegen szerekkel érintkeznek és gyulladásos gócokat okoznak granulomák formájában.

DIAGNÓZIS: A diagnózis klinikai és radiológiai adatokon alapul. A betegségnek gyakran kevés és nagyon nem specifikus tünete van, ami megnehezíti a diagnosztizálást.Fontos minden egyéb granulomatózus betegséget kizárni. A szokásos vérvizsgálatok megemelkedett szérum kalciumszintet és károsodott májfunkciókat mutatnak. Jó, ha a megváltozott bőrről vagy nyálkahártyáról biopsziát készít.