Súlyos kombinált immunhiány alacsony T- és B-sejt tartalommal μb D81

A B- és T-limfociták, a 2-es típusú dendritikus sejtek és az NK-sejtek (természetes gyilkos sejtek) a csontvelőben egy közös őssejtből (közös lymphoid progenitor) fejlődnek ki, majd differenciálódnak korai B-sejteknek és T-nek nevezett köztes sejtvonalakra./NK/DC. A köztes progenitor sejtek tovább fejlődnek a csontvelőben az elsődleges lymphopoiesis révén, amely antigéntől független folyamat. A másodlagos B-sejtes lymphopoiesis antigénfüggő folyamat, amely a perifériás limfoid szervek csíraközpontjaiban specifikus antitestek termelésével fordul elő. A szekunder T-sejtes lymphopoiesis antigéntől függő folyamat, és a thymusban valósul meg.

A súlyos kombinált immunhiány olyan állapotok csoportját foglalja magában, amelyekre a sejtek által közvetített vagy antitestfüggő immunitás változó mértéke jellemző. A T-sejtek száma összefügg a sejthiány mértékével. Normális T-sejtszám esetén is csökken a T-sejtek aktivitása. A B-sejtek száma az egyes kombinált immunhiányos állapotoktól függően változik, de működésük általában agammaglobulinemiára csökken. Az NK sejtek száma normális és megmaradt.

---