Rickets diagnózis

Az angolkór egy olyan kifejezés, amelyet számos D-vitamin, kalcium vagy foszfor hiányából eredő gyermekkori betegség leírására használnak. Ez a hiány zavart egyensúlyhoz vezet az oszteoidképződés sebessége (nem mineralizált csontmátrix) és a benne lévő kalcium-foszfor-sók lerakódási sebessége között, azaz mineralizációjának.

Ennek az egyensúlyhiánynak az eredményeként egy nem mineralizált csontmátrix (osteoid) halmozódik fel a növekvő csontok metafízisében és periosteumában, ami szintén az rachit jellemző jellemzője. Ennek következményei a csontok csökkent sűrűsége, szilárdsága és deformációja, valamint a törések (törések) fokozott kockázata.

Felnőtteknél, mivel a csontnövekedés teljes, az osteomalacia (a csontok lágyulása) az angolkór analógja.

Az angolkór a növekvő csont betegség, leggyakrabban a gyermekeket a gyors növekedés időszakában, 6 és 24 hónapos kor között érinti, amikor a szervezetnek nagyobb a kalcium- és foszforigénye.

Az angolkáknak többféle formája létezik. A leggyakoribb a D-vitamin-hiányos rachita. Ennek oka az alultápláltság és/vagy a rossz táplálkozás, az elégtelen ultraibolya sugárzás, valamint a D-vitamin aktív metabolitokká történő átalakulását okozó D-vitamin hiány. A foszforhiány, a kalciumhiány vagy a máj-, vese- és néhány egyéb betegség következtében fellépő angolkór egyéb formái viszonylag ritkák.

Fajták:

Az angolkór általában két nagy csoportra oszlik:

Hipokalcémiás - kalciumhiánnyal;
Hipofoszfatémiás - foszfáthiánnyal.

A két típus közül a leggyakoribb az hipokalcémiás rachita. Ennek oka a vitaminok elégtelen behozatala. E vagy különféle rendellenességek az anyagcserében vagy az aktív metabolitjainak szintézisében. Ritkábban a hypocalcaemiás ricket oka lehet az elégtelen kalciumbevitel.

A kalcium jelentős csökkenésével vit. Prader E függő rachitája, amely kétféle típusú:

I. típus, amelyben a 25 (OH) átalakulása károsodott. D 1,25 (OH) 2D-ben (kalcitriol);
II. típus, amelyben a kalcitriol hatása a célszövetekben károsodott.

Hipokalcémiás rachita alakulhat ki:

vitaminhiány E - a megfelelő napozás hiánya, a vitaminok elégtelen importja miatt. E étellel vagy a szervezet felszívódásának romlása;
krónikus vese- és májbetegségek;
az 1-α hidroxiláz enzim hiánya a kalcitriol képződésének károsodásával vagy a célszövetek érzéketlensége miatt a kalcitriol hatására.

Sokkal ritkább hipofoszfatémiás rachita. Különböző rendellenességek következményei, például a foszfátok felszívódásának károsodása a vesetubulusokban, a foszfátok alacsonyabb felszívódása a bélben vagy a foszfor elégtelen bevitele a szervezetben. Ha alacsony a foszfátszint a vérben, a kalcitriol szintézise stimulálódik, és ezáltal a foszfátok visszaszívódása a vesetubulusokban fokozódik a foszfáthiány pótlására.

Hipofoszfatémiás rachita alakulhat ki:

fokozott foszfátvesztés;
hipofoszfatémiás vit. D ellenálló rachita;
Fanconi-szindróma;
vese tubuláris acidózis;
daganatokban;
csökkent foszfátimport;
korai;
helytelen teljes parenterális táplálás esetén.

Tünetek:

csontfájdalom vagy -érzékenység;
fogászati deformitások;
késleltetett fogképződés;
az izomerő csökkentése;
növekedési retardáció;
alacsony magasság;
számos csontváz deformitás, beleértve a rendellenes koponya formákat, a mellkas, a szegycsont és a medence rendellenességeit;
A gerinc torzulása.

Az angolkór jellegzetes korai jele a borda porcainak megvastagodása a szegycsont által elfogott területen. Kiemelkednek a bőr alatt, és kialakítják az ún. rickets rózsafüzér. A csökkent mineralizáció miatt a bordák puhák és hajlékonyak. A mellkas oldalra simul, alul szélesedik, felül felül keskenyedik. Súlyosabb esetekben a szegycsont előrenyúlik. A gerinc ágyéki részében előreáll, és egy ricsa púpot képez, és néha az úgynevezett rickets scoliosis oldalirányú görbülete van. A végtagok deformitásait később megállapítják. A csukló és a boka megvastagodik. A lábak hajlított O alakúak, ritkábban X alakúak.

Az angolkór állandó jele az izomtónus és az ízületek kötőszövetének gyengülése. A beteg gyermekek nagy mennyiségben képesek mozdulatokat végrehajtani (például a hátukon fekve a lábukkal megérinthetik a fejüket, sőt a nyakuk mögé is dobhatják). A fogak kitörése késik, gyakran deformálódnak és könnyen elpusztulnak. A székrekedés, a dyspepsia és a tüdőgyulladás hajlamos.