Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia ICD I67

Nak nek progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia A Binswanger-kór csökken. A Binswanger-kór, más néven subkortikális leukoencephalopathia, az agyi fehérje károsodásából eredő vaszkuláris demencia egyik formája. Az agy fehérállományának atrófiája számos oka lehet, ideértve a krónikus magas vérnyomást vagy az időskort.

Az erek kognitív károsodása, az Alzheimer-kór után a demencia második leggyakoribb formája, az életkor előrehaladtával várhatóan növekszik. Különböző típusú érsérülések és érrendszeri patológiák okozhatják vagy hozzájárulhatnak ehhez a heterogén rendellenességhez. A kisérbetegség a vaszkuláris kognitív károsodás fő formája, és az egyik leginkább kezelhető. A Binswanger-kór a vaszkuláris kognitív károsodás egyik formája, amely kisagyi sérüléssel jár, amelyet a fehéranyag kiterjedt hiperintenzitása és fokozatos subcorticalis ischaemia jellemez. Ezeknél a betegeknél klasszikusan fokális neurológiai leletek, járási rendellenességek és kognitív károsodások alakulnak ki.

Járványtan

A Binswanger-kór az érrendszeri demencia egyik formája, amelyet először 1894-ben írtak le. A vaszkuláris demencia a demencia második leggyakoribb oka az Egyesült Államokban és Európában, Ázsia egyes részein azonban a leggyakoribb forma. A vaszkuláris demencia prevalenciája a nyugati országokban 1,5%, Japánban pedig körülbelül 2,2%. Japánban a vaszkuláris demencia az összes demencia 50% -át teszi ki, amelyet 65 évesnél idősebb embereknél találtak.

Európában a vaszkuláris demencia az esetek kb. 20% -át teszi ki. Latin-Amerikában az összes demencia 15% -a vaszkuláris. Az ausztráliai közösségi vizsgálatokban az érrendszeri és a kevert demencia prevalenciája 13, illetve 28% volt.

A dementia prevalenciája a stroke-ban szenvedő betegeknél 9-szer nagyobb, mint a kontrollcsoportban. Egy évvel a stroke után a betegek 25% -ában alakul ki újonnan kialakuló demencia. A stroke után 4 éven belül a véletlen dementia relatív kockázata 5,5%. A vaszkuláris demencia prevalenciája magasabb a férfiaknál, mint a nőknél.

Etiológia

A Binswanger-kór kialakulásának fő oka a vérnyomás állandó emelkedése esszenciális vagy tüneti magas vérnyomás esetén. Vannak olyan információk, amelyek azt mutatják, hogy az időseknél a betegséget a vérnyomás állandó csökkenése vagy éles napi ingadozása okozhatja. Az orvostudományban olyan eseteket írtak le, amikor subcorticalis encephalopathia fordult elő a normál vérnyomás hátterében. Bizonyos esetekben más betegségek, az agyi erek károsodásával együtt, a patológia kialakulásának kiváltójává válnak.

A betegség 40 éves kora előtt kezdődő, artériás hipertónia nélküli családi eseteit is leírták. Az esetek több mint 80% -ában a betegség 50 és 70 év között debütál. A Binswanger-kór kialakulásának hátterében álló etiológiai tényező lehet amiloid angiopathia, és a progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia legtöbb esetben örökletes betegség fordul elő viszonylag fiatal korban.

Különböző források szerint a Binswanger-kórban szenvedő magas vérnyomásban szenvedő betegek száma 75 és 98% között változik. Tüneti és esszenciális hipertónia esetén a subcorticalis encephalopathia első jelei általában 50 éves vagy annál idősebbek, a betegek átlagos életkora 54-66 év között változik. Genetikailag meghatározott angiopathiában szenvedő betegeknél a progresszív demencia tünetei közép- vagy fiatal korban jelentkeznek. Az amiloid angiopathiát leggyakrabban időseknél diagnosztizálják.

Patológia

A progresszív vaszkuláris leukoencephalopathiát számos infarktus jellemzi a medulláris ágy vaszkuláris demielinizációjával kombinálva (azaz az agykérget és a kéreg alatti agyi struktúrákat összekötő idegsejtek rostjainak csökkenése), az agykamrák körüli diffúz sűrűségcsökkenéssel. Úgy tűnik, hogy ezeket az iszkémiákat az agyszövet mélyebb kis artériák érfalának (lipohialinózis) változásai okozzák. Az érfal megvastagodik, ami a lumen szűküléséhez vezet. A demyelinizáció ischaemiásnak tűnik, mivel a hipotonikus epizódokban a perfúziós nyomás csökken.

A fehérállomány patológiás változásai az agyi artériák szklerózisának hátterében jelentkeznek, amelyet az erek lumenének csökkenése és az érfal vastagságának növekedése kísér. A subkortikális területek vérellátásának súlyos romlása diffúz változásokat okoz az atrófiás fehér anyagban, amelyet kis ciszták, vérzések és kis pusztulási gócok megjelenése kísér a fehér anyagban.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia, a leukodystrophia és a mitokondriális betegség hasonló kóros képet mutat.

Klinikai kép

A betegség fokozatosan alakul ki az agyi erek progresszív változásainak hátterében, tartós vagy kezeletlen magas vérnyomás esetén. A betegség kezdetén nem specifikus klinikai tünetek jellemzik, amelyek fokozott fáradtsággal járnak. Ennek eredményeként a betegek még a subcorticalis fehér anyag megsemmisült gócainak jelenlétében is fordulnak orvoshoz - visszafordíthatatlan változások az agyszövetben.

A kezdeti klinikai tünetek:

• alvászavar
• álmosság napközben
• a munkaképesség csökkenése
• gyakori fejfájás

A betegség előrehaladásának stádiumában lévő klinikai tünetek a demencia megnyilvánulásával és a neurológiai tünetekkel társulnak:

---