Porphyria - lényeg, tünetek és kezelés

Porfíria - mi ez

Ez a betegség olyan rendellenességek csoportjára utal, amelyek az érintett vegyi anyagok felhalmozódásából származnak porfirin termelés a testben.

A porfirinek elengedhetetlenek a hemoglobin működéséhez - a vörösvértestekben lévő fehérje, amely porfirinhez kötődik vas és oxigént szállít a szövetekbe és szervekbe. A magas porfirinszint komoly problémákat okozhat.

A betegség elsősorban az idegrendszert, a bőrt és más szerveket érinti. A jelek és tünetek a betegség specifikus típusától és annak súlyosságától függően változhatnak.

A betegség általában öröklődik - az egyik vagy mindkét szülő átadja a hibás gént gyermekének. De bizonyos típusú betegségekben a környezeti tényezők okozhatják a tünetek kialakulását.

Mik a tünetek

Léteznek a betegség két fő kategóriája - akut, amely hatással van az idegrendszerre, valamint a bőrre, amely főleg a bőrt érinti. A betegség egyes típusainak idegi és bőrtünetei vannak, míg másoknak túlnyomórészt idegi vagy túlnyomórészt bőrnyilvánulásaik vannak.

A betegség akut kategóriája

Jellemzőjük, hogy általában az idegrendszert érintő tüneteket okoznak, amelyek gyorsan megjelennek és életveszélyesek lehetnek.

A betegség akut kategóriájának támadásai a pubertás előtti korban és a nőknél a menopauza után ritkák. A klinikai megnyilvánulások 1-2 hétig tarthatnak és az állapot a roham után általában lassan javul.

Az akut porphyria lehetséges jelei és tünetei:

• Súlyos hasi fájdalom;
• A has duzzanata;
• Székrekedés vagy hasmenés;
• Hányás;
• Álmatlanság;
• Gyakori pulzus - szívdobogás;
• Magas vérnyomás;
• Szorongás vagy idegesség;
• Rohamok;
• A tudat változásai, például zavartság, hallucinációk vagy paranoia;
• Légzési nehézségek;
• Izomfájdalom, merevség, bizsergés, gyengeség vagy bénulás;
• Vörös vagy barna vizelet.

---