Pheochromocytoma - más néven nagy utánzó
Dr. Plamena Kabakchieva | 2018. szeptember 27. | 0
A feokromocitóma egy ritka, általában jóindulatú daganat, amely a mellékvesékben alakul ki. Ez egy mellékvese (medulla) középső részéből vagy a has, a mellkas, a medence és a hólyag szimpatikus ganglionjaiból származó kromaffin tumor. A mellékveséken kívül elhelyezkedő daganatokat nevezzük paragangliomas.
Az adatok azt mutatják, hogy évente diagnosztizálják náluk a feokromocitómát vagy a paragangliomát 2-8 eset milliónként, mivel ezeknek az eseteknek a fele ismeretlen halál oka volt. A boncolási anyagok adatai a betegség magasabb előfordulási gyakoriságát mutatják, a Mayo Clinic boncolási adatai az Egyesült Államokban 250 és 1300/millió eset között mozognak. Így összefoglalható, hogy az esetek 18-60% -a nem fedezhető fel az életben. Ennek oka az a nem-specifikus és jellegtelen klinikai kép, amellyel a betegség előrehalad, és ez alapot ad arra, hogy jobban nevezzük A "nagy utánzó".
A feokromocitóma mindkét nemet bármilyen életkorban érinti, de gyakrabban a negyedik és az ötödik évtized körül diagnosztizálják. Gyakrabban a daganat egyoldalú és többnyire jobb oldalon (65%), szemben a 35% -al bal oldalon, és csak körülbelül 10% -a kétoldalú.
A feokromocitómák gyakrabban jóindulatú daganatok, amelyek a mellékvesében alakulnak ki, és ritkábban - körülbelül 10% rosszindulatú. Paragangliomákban a rosszindulatú daganat kockázata magasabb - körülbelül 30%.
A feokromocitoma a magas vérnyomásban szenvedők 0,1-0,6% -ában, véletlenül mellékvese daganatokban szenvedők 4-10% -ában található meg. A feokromocitómával/paragangliomával diagnosztizált esetek körülbelül 12-25% -a egy genetikai családi betegség része, például többszörös endokrin neoplazia 2, von Hippel Lindau szindróma, 1-es típusú neurofibromatózis és különféle egyéb mutációk.