Pemphigus erythematosus mcb L10
A pemphigus erythematosus az összes pemphigus típus körülbelül 10% -át teszi ki. A pemphigus ezen felületi változata, más néven seborrheás pemphigus vagy Senear-Usher-szindróma, a pemphigus foliateus lokalizált formája vagy korai szakasza. Ötvözi a lupus erythematosus és a pemphigus foliaceus jeleit.
A pemphigus-t az acantholysis és az immunglobulinok lerakódása képviseli az epidermisz sejtközi anyagában. A lupus komponenst keringő antinukleáris antitestek (ANA), néha pedig az antitestek lerakódása és komplementje képviseli a dermis-epidermis határán.
Pemphigus erythematosus bármely életkorban előfordulhat, de nem jellemző a gyermekekre. Mindkét nemet egyformán érinti. A napfény súlyosbíthatja a betegséget.
A pemphigusos betegeknél autoimmun válasz alakul ki a desmosomák ellen. A pemphigus erythematosusban az antigén desmoglein 1-et célzó autoantitesteket detektálnak, a desmogleinek a desztoszomális fehérjék, amelyek fontosak a keratinocita adhézióban. Úgy gondolják, hogy az autoantitestek megkötése olyan biokémiai intracelluláris események kaszkádjához vezet, amelyek a dezmoszómák működésének elvesztését okozzák. Úgy gondolják, hogy genetikai hajlamú.
A betegség kialakulása és progressziója lassú. Az elváltozások az arcon, a fejbőrön, a mellkas felső részén és a háton terjednek. Tipikusak a felszínes lapos hólyagok, erythema-laphám és laphám-kéreg elváltozások, amelyek alapján másodlagos fertőzés alakulhat ki. Erythemosquamous plakkok találhatók az arcon, amelyek az orr hátsó részét és az arcát borítják, és így hasonlítanak a lupus pillangó kiütésére.