Pemphigoid mcb L12
A pemphigoid a ritka autoimmun bullous bőrbetegségek csoportja. Ahogy a neve is mutatja, a pemphigoid megjelenésében általában hasonló a pemphigushoz, de a pemphigusszal ellentétben a pemphigoidra nem jellemző az acantholysis.
Pemphigoid gyakoribb, mint a pemphigus, és valamivel gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. A 60 év feletti embereknél is gyakoribb, mint fiatalabbaknál.
A pemphigoidot nagy, kifeszített vezikulák jellemzik, amelyek subepidermálisan helyezkednek el. A pemphigoid szubjektív panaszai a viszketés és a fájdalom.
A pemphigoid okai nem teljesen ismertek. A bőr bazális membránja ellen irányuló autoantitesteket találtak. Megjelenésüket provokálhatják olyan gyógyszerek, mint szalicilátok, szulfonamidok stb., Valamint hormonális rendellenességek.
Jellemző, hogy a pemphigoidot gyakran kombinálják más autoimmun betegségekkel, valamint daganatos (rákos) betegségekkel. Az autoantitestek, a komplementfrakciók (C3 és C4) és más tényezők bevonása a neutrofilek felhalmozódásához vezet. A belőlük felszabaduló lizoszomális enzimek az alapmembrán területének károsodásához és a subepidermális bulla kialakulásához vezetnek.
Idős emberek betegek. A betegség három fő klinikai formában krónikus: bullous pemphigoid, heges pemphigoid és gestációs pemphigoid.
A pemphigoidot két fő típusba sorolják:
- IgG pemphigoid - a pemphigoid formái a kötőszövet autoimmun bőrbetegségének számítanak. Az IgG pemphigoidnak több típusa van: terhességi pemphigoid (korábban terhességi herpesznek hívták); bullous pemphigoid és heges pemphigoid.
- IgA pemphigoid - a pemphigoidot általában IgG-mediáltnak tekintik, de IgA-közvetített formákat is leírtak.