Paget-kór - a csontok szklerózisa
A Paget-kór krónikus csontbetegség, amely a csontritkulás után a második helyen áll, főleg felnőtt betegeknél. A csontok szerkezeti átalakításáról van szó, amely deformációjukhoz vezet, fájdalommal és fokozott törékenységre való hajlammal társul.
A betegség elsősorban az axiális csontváz - beleértve a gerincet, a koponyát, a medencét és az alsó végtag csontjait - combcsont és sípcsont.
Mi okozza a csontokban bekövetkező változásokat?
A betegség egyedüli kiváltó okaként nem határoztak meg konkrét okot. Megvitatják mind a genetikai tényező részvételét a családi kórelőzmények felderítésével kapcsolatban, mind a környezeti tényezőket - főként vírusfertőzéseket -.
Milyen fázisokon megy keresztül a csontok átalakításának folyamata?
A kóros folyamat fejlődésére három fázis jellemző. Az első szakasz az lítikus, fokozott aktivitással jár együtt az ún. a csontreszorpcióban részt vevő osteoclastok. Ez a csont lebontásának szakasza. A második szakasz az vegyes fázis, amelynek során a csontpusztítás mellett aktív cselekvés zajlik az ún. oszteoblasztok és megkezdődik az új csontszövet képződése. A kialakult új szövet azonban rendellenes, abban a kollagén rostok nem követik a szokásos elrendezésüket. Az utolsó szakasz az szklerotikus - a csontképződés folyamata érvényesül a csont lebontása felett. Mivel az újonnan kialakult szövet szabálytalan szerkezetű, megkezdi a kötőszövet kialakulását és az erek elszaporodását. Ez utóbbi annak köszönhető, hogy az érintett csont felett fokozódik a bőr melegségének érzése, valamint a törés elhúzódó vérzése.
Hogyan nyilvánul meg a betegség?
A legtöbb esetben a betegséget véletlenül, a szérum lúgos foszfatáz növekedése vagy a csontok röntgenfelvétele után észlelik, ahol a jellegzetes változások láthatók.
A panaszok csak egy vagy több csontot érinthetnek. Kezdeti megjelenése után azonban ritkán figyelhető meg az új helyek lefedése. Inkább a panaszok progressziója jellemző az eredetileg érintett csontból.