Non-Hodgkin-limfóma

Latinul: Non-Hodgkin.
Magyarul: Non-Hodgkin-lymphoma.

aktivitásának jelei

Meghatározás: A non-Hodgkin-limfómák (NHL) rosszindulatú limfoproliferatív betegségek, amelyek egy mutált limfoid sejtből származnak.
A férfiak gyakrabban betegednek meg - a férfiak: nők aránya 1,5: 1. Leggyakrabban 40 éves kor után következik be.

Etiológia: Az NHL kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:
1. Környezeti tényezők - ionizáló sugárzás, káros vegyi anyagok (benzolok, peszticidek).
2. Genetikai hajlam (családtörténet).
3. Veleszületett és szerzett immunhiány. Az NHL gyakrabban alakul ki Wiscot-Aldrich-szindrómában szenvedőknél, immunszuppresszánsokkal, citosztatikumokkal, kortikoszteroidokkal, AIDS-es betegeknél.
4. Egyes vírusok szerepet játszanak a sejtek rosszindulatú átalakulásában. Például Epstein Barr vírus Burkitt-limfómában, HTLV I-vírusok T-sejtes limfómákban, HTLV II-vírusok bőr T-sejtes limfómában (Mycosis fungoides).
5. A limfocita populáció aktiválásával járó krónikus betegségek. Tuberkulózisban, autoimmun betegségekben, kollagenózisban, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásában szenvedő betegeknél fokozott az NHL kialakulásának kockázata. Ezek a betegségek "pre-lymphoma" néven ismertek.
6. Kromoszóma-rendellenességek. A transzlokációk rosszindulatú sejtekben találhatók: (8:14), (14:18), (11:14). A kromoszómális transzlokációk aktiválják a proto-onkogéneket, és kizárják a tumor szuppresszor génjeit, valamint azokat a géneket, amelyek szabályozzák a programozott sejthalált (apoptózist), lehetővé téve egy rosszindulatú sejtklón képződését.

Patogenezis: Az NHL-k a neoplazmák heterogén csoportja, amelyek a nyirokelemekben gazdag szövetekben fejlődnek ki. Fedik a nyirokcsomókat, a lépet, a nyálkahártyához társuló nyirokszövetet (MALT). Bevonják a csontvelőt, gyorsan általánosítanak a nem nyirokszervek befolyásolásával. Vannak olyan primer extranodális NHL-ek is, amelyek hosszú ideig az érintett szervben lokalizálódnak, pl. MALT- a gyomor-bél traktus limfómái. Az NHL körülbelül 30% -a leukémiás.

Osztályozás: Kiel NHL osztályozása 1989-től. Alapja:
1. Morfológiai kritériumok. A limfómákat "citrom" és "blasztikus", "noduláris" és "diffúz".
2. Fenotípusos kritériumok. Az NHL-ek több mint 80% -ának B-fenotípusa van, és csak körülbelül 10-15% -ának van T-fenotípusa.
3. Prognosztikai kritériumok. Alacsony fokúak (-cit) és magas fokú rosszindulatúak (-blast).
Az elmúlt években új NHL altípusokat fedeztek fel, amelyek hiányoznak a Kiel osztályozásból. Jelenleg az úgynevezett NHL besorolást alkalmazzák. REAL (Felülvizsgált európai amerikai lymphoma osztályozás) osztályozás.