Neurológiai megnyilvánulások az endokrin rendszer betegségeiben Gyakorlati gyermekgyógyászat
Orvostudományi Egyetem Gyermekgyógyászati és Orvosi Genetikai Tanszék - Plovdiv

Az endokrin rendszer betegségeinek fő klinikai megnyilvánulásait az endokrin mirigyek által termelt hormonok határozzák meg. Hatással vannak a test különböző rendszereire, ami további specifikus tünetekhez vezet.
1. 1-es típusú diabetes mellitus
Ez gyermekkorban a leggyakoribb endokrinológiai betegség. Neurológiai szövődmények két csoportra osztható: éles, amelyek magukban foglalják a hipoglikémiát és az agyi ödémát kómás diabéteszes ketoacidózisban, és krónikus, idősebb cukorbetegségben gyakrabban figyelhető meg.
1.1. Hipoglikémia
A hipoglikémia klinikai tünetei 2,8 mmol/l alatti vércukorszint mellett jelentkeznek. Lényeges, hogy milyen sebességgel csökken a vércukorszint. Szédülés és remegés általában 3,1 mmol/l alatti vércukorszint mellett jelentkezik. A vércukorszint jelentős csökkenése zavartsághoz, delíriumhoz és eszméletvesztéshez vezet.
A hipoglikémia klinikai képét a tünetek két csoportja határozza meg. A tünetek első csoportja - az adrenerg - a sympathoadrenalis rendszer stimulálásának köszönhető, ami nagy mennyiségű katekolamin felszabadulásához vezet. Ide tartozik a tachycardia, a szívdobogás, izzadás, izgatottság, éhség, remegés. A tünetek második csoportja, a neuroglikopén, a hipoglikémia CNS-re gyakorolt közvetlen hatásával függ össze. Ezek közé tartozik: fáradtság, álmosság, fejfájás, viselkedésbeli változások, álmosság, eszméletvesztés, rohamok vagy kóma. A tünetek súlyossága a hipoglikémia súlyosságával és az idegsejt energiaszubsztrátjának hiányával növekszik. Bizonyos esetekben átmeneti jellegű fokális neurológiai tünetek jelentkeznek - hemiplegia, afázia, anisocoria, nystagmus, a láb kóros reflexei és az MRD. Gyermekeknél az éjszakai hipoglikémia 14–47% -ban gyakori. A tünetek alig észrevehetők, és rémálmok, nyugtalan alvás és ébredés után - fejfájás, zavartság vagy viselkedési változások. Az ellenszabályozó hormonok csökkent éjszakai szekréciója hozzájárulhat az éjszakai hipoglikémiához [10].
A hipoglikémia legsúlyosabb szövődménye a hipoglikémiás kóma. A páciens eszméletlen, sápadt, erősen izzadt bőrrel, megőrzött turgorral, normál vagy emelkedett vérnyomással, gyors pulzusszámmal, jól kitöltött pulzussal, normál légzéssel, hiperreflexiával és pozitív patológiás Babinski-reflexgel.
Hipoglikémia gyanúja esetén a kezelést azonnal el kell kezdeni. Az enyhe vagy közepes mértékű hipoglikémiában szenvedő betegeket orálisan koncentrált és gyorsan felszívódó szénhidrátforrással kezelik, a súlyos hipoglikémia pedig glükagon és/vagy intravénás dextróz kezelést igényel.
A cukorbetegség korai megjelenése az enyhe neuropszichológiai változások fokozott kockázatával jár együtt, amelyek a gyermek fejlődését befolyásoló súlyos vagy visszatérő hypoglykaemia epizódokból származnak. A súlyos hipoglikémia rövid távon befolyásolja a kognitív funkciókat. A hipoglikémia egyes akut epizódjai átmenetileg befolyásolhatják a mentális egyensúlyt, ronthatják a figyelmet és a memóriát.
A korán kialakuló cukorbetegségben szenvedő gyermekek 16% -ánál (
1.2. Diabéteszes ketoacidózis (DKA)
A DKA a hiperglikémia legsúlyosabb megnyilvánulása. Gyermekkorában gyorsan fejlődik, nem megfelelő inzulinadaggal vagy egyidejű vírusfertőzéssel. Az agyi ödéma a szövődmények fő oka a DCA-ban szenvedő gyermekeknél, és 6,8: 1000 esetben fordul elő [8]. Az agyi ödéma, amely az esetek 0,15–4,65% -ában alakul ki, a DCA-ban szenvedő gyermekek halálának oka. Hasonló szövődményt találtak azoknál a betegeknél is, akiknél a DKA hosszabb ideig tartott és magasabb a szérum glükózszintje. A legtöbb esetben az agyödéma 4–12 órával a kezelés megkezdése után alakul ki, de a kezelés megkezdése előtt is megfigyelhető [7]. Nehéz meghatározni az agyi ödéma okát, de olyan tényezőket tárgyalunk, mint például: a cukorbeteg ketoacidosis időtartama és súlyossága a kezelés előtt; agresszív folyadékterápia; nátrium-hidrogén-karbonát alkalmazása acidózis kezelésére; agyi anoxia és hiperglikémia mértéke. Harmadrészt az agyi ödéma alakul ki a hypocapnia, a kiszáradás és a hiperglikémia által okozott agyi ischaemia következtében. Ez megmagyarázza, hogy egyes gyermekeknél miért észlelik az agyi ödémát a kezelés megkezdése előtt [7].
A diagnózis klinikai jellegű, és fő és kiegészítő kritériumokon alapszik [8].
Diagnosztikai kritériumok
- Rendellenes motoros vagy verbális fájdalomreakció.
- A dekortikáció vagy a decerebration merevsége.
- A koponyaidegek parézise (III, IV, VI) - diplopia.
- A légzési rendellenesség központi típusa.
Fő kritériumok
- Megváltozott tudat.
- A pulzus tartós csökkenése.
- Az életkornak nem megfelelő inkontinencia.
További kritériumok
- Hányás.
- Fejfájás.
- Letargia, nehéz felébredni.
- Diasztolés vérnyomás> 90 Hgmm.
- Kor