Nefrotikus szindróma gyermekeknél Kompetens az iLive egészségéért

A cikk orvosi szakértője

Nefrotikus szindróma - olyan tünet, amely súlyos proteinuria (több mint 3 g/l), hipoproteinémia, hypoalbuminemia és Dysproteinemia ödémát (perifériás, hasi, anazarka), hiperlipidémiát és lipiduriyu-t fejez ki és terjeszt.

A gyermekek nefrotikus szindróma primerre oszlik, a vesék glomerulusainak elsődleges betegségével jár és másodlagos, amelyet veleszületett örökletes és szerzett betegségek nagy csoportja okoz.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A nefrotikus szindróma patogenezise

A víz-elektrolit egyensúlyhiány megjelenésével a nefrotikus szindróma ödéma kialakulása a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, az antidiuretikus hormon és a natriuretikus, a kallikrein-kinin rendszer és a prosztaglandin értékét kapja. A sok fehérje elvesztése a vizeletben a koaguláció és a fibrinolízis változásához vezet. Nefrotikus szindróma telepített antikoaguláns hiány (ntitrombina III - heparin plazma kofaktor); rendellenességek a fibrinolitikus rendszerben - a fibrinogén-tartalom nő. Mindez hozzájárul a hiperkoagulációhoz és a trombózishoz. Különösen veszélyes a vénás vénás trombózis. Így a nephrotikus szindróma a homeosztázis számos változásával jár.

A pitvari natriuretikus peptid (ANP) szerepét a nephrotikus ödéma előfordulásakor is figyelembe veszik. Az ANP transzportfolyamatainak zavarai a vesetubulusok csatornáinak összegyűjtésében, a natriuresis csökkenésével és az intravaszkuláris folyadék felhalmozódással jár együtt, ami elősegíti a nephrotikus ödéma kialakulását. Így a nephrotikus szindróma számos változással jár a homeosztázisban.

Nephrotikus szindróma esetén a membrán és a membrán-proliferatív glomerulonephritis figyelhető meg leggyakrabban, ritkábban a fo-segmentális glomerulosclerosis.

Elsődleges neurotikus szindróma:

• Veleszületett és infantilis:
  • veleszületett "finn típus" mikrocisztózissal;
  • Diffúz mezangiális változásokkal rendelkező "francia típus";
  • nefrotikus szindróma minimális változásokkal;
  • nefrotikus szindróma mesangiproliferatív változásokkal vagy fokális szegmentális glomerulosclerosissal.
• Nefrotikus szindróma primer glomerulonephritisben:
  • Nefrotikus szindróma minimális változásokkal;
  • Nefrotikus szindróma membrános változásokkal vagy fokális szegmentális glomerulosclerosissal; membránproliferatív, mesangiroproliferatív, extracapilláris félhold, fibroplasztikus (szklerotizáló) változásokkal.

A nephrotikus szindróma másodlagos, örökletes, veleszületett és szerzett betegségekkel jár:

• diffúz kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus);
• szisztémás vasculitis;
• fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, hepatitis, malária);
• cukorbetegség;
• gyógyszerekre adott reakciók (antiepileptikumok, arany, bizmut, higany, antibiotikumok, vitaminok);
• vese vénás trombózis.

A nephrotikus szindróma teljes és hiányos, tiszta és vegyes (hematuriával és artériás hipertóniával járó) tünetek komplexeként nyilvánulhat meg.

Az elsődleges nephrotikus szindróma veleszületett és nephrotikus szindróma a primer glomerulonephritisben.

Morfológiai változások primer nefrotikus szindróma, glomerulonephritis: minimális változások vannak membrános, fokális szegmentális, mesangiocapilláris (membrán-proliferatív proliferatív) extracapilláris sarló alakú, fibroplasztikus.

Az elsődleges nephrotikus szindróma struktúráját a glomerulonephritis dominálja, minimális változásokkal jár az 1-7 éves gyermekeknél (több mint 85-90%), ún. Lipoid nephrosis.

12-16 éves gyermekeknél a struktúrát az elsődleges glomerulonephritis uralja, a membrán-proliferatív glomerulonephritis (minden 3. típus) gyakran vegyes nephrotikus szindrómát mutat hematuria és/vagy magas vérnyomás esetén, amelynek komoly prognózisa van.

Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma az akut és krónikus vesebetegségek egyik legkifejezettebb és legjellemzőbb megnyilvánulása gyermekeknél. A nephrotikus szindróma jelenléte mindig a vesekárosodást jelzi, főleg vagy más betegségek összefüggésében. A nephrotikus szindróma megjelenése vesebetegségben a vesefolyamat fokozott aktivitását jelzi.

---