Nefronhiány - okok és késői következmények, 2016. évi 2-3. Szám Gyakorlati gyermekgyógyászat
Dr. Anelia Bueva, egyetemi docens.
SBLDB "Dr. Lisichkova" - Várna
A vesék csendben maradnak…
Míg a szív dobog és fehér
a tüdő lélegzik, a vesék működnek,
akkor is csendben marad
a nephronok súlyos veszteségében szenvednek.
Tony Kirby: Szerkesztőség,
A Lancet 375: 1245, 2010
A szerzett krónikus vesebetegség és a húgyúti rendszer súlyos veleszületett bilaterális rendellenességeinek (VAOS) klasszikus lefolyása gyermekkorban vagy felnőttkorban krónikus vesebetegség (CKD).
Bizonyos "kockázatmentes" veseállapotokban a nephronhiány változó mértékű, amelyet gyermekkorban nem szabad lebecsülni, mivel a felnőttek következményei kedvezőtlenek. Leggyakrabban a nefronok elvesztése a magzati élet során bekövetkező károsodás eredménye.
A vese magzati organogenezise során két fő folyamat párhuzamosan fejlődik - a strukturális átszervezés és az építészet. A vesemedence, a csészék és a gyűjtőcsatornák kialakulásával a metanephrosis strukturális átszervezése befejeződik. A nephronok megkülönböztetése (architektonika) 4 fejlődési szakaszon megy keresztül (Potter, 1972), amelyek az 5. és a 36. terhességi héten végződnek (g.s.), (McDonald, 1959) - 1. táblázat. kevesebb nephron, különös figyelmet fordítva az 1970 után nevelkedett, rendkívül alacsony születési súlyú gyermekekre.
Koraszülöttek Bulgáriában az összes újszülött körülbelül 10% -a. Évente 50–70 000 gyermek születik hazánkban. Ez azt jelenti, hogy közülük 5000 és 7000 között különböző a koraszülöttség.
Asztal. 1. A vesék fejlődése emberben (Potter, 1972)
A 36. sz. minden vesének megvan a maga végleges 820 000 nefronja (Osathanondh, 1963; Vernier, 1968). A magzat ezen kora után a metanephrosisban nem alakulnak ki új nephronok. A vesék növekedése a nefronok differenciálódásának 4. szakaszának befejezése után (a nephronok 36. sz.). A nefronok elágazásának szakaszát az újszülött vesében szintén beprogramozták (Potter, 1972).
ÁBRA. 1. Alacsony testtömegű gyermekeknél - különösen 1200 g alatt - a nephronok száma lényegesen alacsonyabb.
Veleszületett nefronhiány fordul elő méhen belüli alultápláltsággal küzdő gyermekeknél, valamint olyan anyák gyermekeinél, akik toxikus potenciállal rendelkező placenta gyógyszereket kaptak az embrióra és a magzatra.
A magzati vese parenchyma nagyon sérülékeny. A vizeletrendszer üregének elzáródása esetén a megfelelő fejlődésének következményei különösen súlyosak (Siegel MJ, 2002, Sochat P, 2000, Cochat P, 1999, Chevalier, R, 1996, Harrison MR 1982, Harrison MR, 1983).
Állatkísérletekben az ureter kötözés eredményei azt mutatják, hogy ha az elzáródás a vese fejlődésének kritikus szakasza előtt következik be, az veseműködési diszpláziához vezet (egy- vagy kétoldalú). A késői elzáródás hidronephrosist eredményez, de a dysplasia kialakulása nélkül.
A nagyon korai elzáródás multicystás vese diszpláziát (MBD) eredményez. Az érintett vese működik, és ezekben az esetekben a gyermeknek marad egy működő vese.