Mi a Wegener-féle granulomatosis

Telefonon kérést kaptunk olvasónktól, hogy meséljen nekünk Wegener granulomatózus betegségéről. Kiderült, hogy ez egy nagyon ritka betegség, ami megnehezítette számunkra, hogy szakembert találjunk a véleményezésre.

Az előfordulás 1 millió lakosra 4 eset, a prevalencia 3: 100 000. A betegek átlagos életkora 40 év. És még egy érdekes pont: a szenvedés gyakorlatilag nem található meg a Negroid verseny képviselői között. A betegség magában foglalja a felső légutakat, a szemet, a vesét, a tüdőt és más szerveket.

A betegség két formában fordul elő - lokális és általános. Helyi esetben a szervek - az esetek 90 százalékában és a szem - 15 százalékban érintettek. Ezt kíséri rhinitis, nasopharyngitis, sinusitis, eustachitis, otitis, scleritis, episcleritis és uveitis kialakulása.

Általánosított formában az esetek 80 százalékában az eddig említett tünetekhez tüdőkárosodás jár. A betegség tüdő vasculitis formájában és tüdő granulomák képződésében nyilvánul meg. Szétesnek és üregeket képeznek, amelyet gyakran vesekárosodás kísér, nekrotizáló, gyorsan progresszív glomerulonephritis formájában. Wegener granulomatosisában a betegek 40 százalékában a bőr vasculitisét is megfigyelik, 15 százalékuknál pedig a perifériás idegrendszer károsodását az ún. aszimmetrikus polineuropátia. A szívburokgyulladást a betegek 5 százalékában jelentették.

---