Mi a PV

A Pemphigus vulgaris (PV) egy ritka, súlyos hólyagosodású autoimmun betegség, amely a bőrt és a nyálkahártyákat érinti.

Tudj meg többet.

Kórélettan


A Pemphigus, amely a görög „pemphix” szóból származik, ami buborékfóliát vagy buborékot jelent, egy ritka, hólyagosodó autoimmun betegségek csoportja, amelyekre a bőrön és a nyálkahártyákon intraepitheliális hólyagok jellemzők. 1

millió eset

A PV rendszerint a szájnyálkahártya fájdalmas elváltozásával jár, amely lehet szájüreg és/vagy íny, és tartósan zavarhatja a táplálkozást. 2 A bőrelváltozások hetekkel vagy hónapokkal jelentkezhetnek a nyálkahártya elváltozásainak első megjelenése után, és átlátszó folyadékot tartalmazó laza hólyagokként nyilvánulhatnak meg a nem piruló bőrön, amelyek gyorsan bullous erózióvá válnak. 2

A PV a pemphigus leggyakoribb altípusa Európában, az Egyesült Államokban és Japánban, 1 a pemphigus esetek körülbelül 70% -át teszi ki. 3 A PV előfordulása a világon 0,5-50 új eset/millió ember között változik. 1 Epidemiológiai vizsgálatok Európában azt mutatják, hogy a PD előfordulása általában alacsonyabb a nagyobb szélességi körökben, a németországi 0,5/millió eset Görögországban 8/millió eset. 1 PV valamivel gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. 4 A PV minden fajra kihat, de gyakoribb a mediterrán vagy zsidó származású emberek körében. A 4,5 PV-t általában 50-60, 4 éves kor között diagnosztizálják, de a megjelenés kora világszerte változó. A PV súlyos betegség, amely jelentős morbiditással és magas halálozási kockázattal jár. A PV a halálozás kockázatának háromszorosával növekszik az általános népességhez képest, és az egyéves halálozási arány 12% (8–19%) az Egyesült Királyság népességében. 6.